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法洛四联症心导管术与选择性右心室造影检查

时间:2020-10-21 00:59:08

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法洛四联症心导管术与选择性右心室造影检查

成人窦房结冲动形成的速率超过每分钟100次,称为窦性心动过速,它是最常见的一种心动过速,其发生常与交感神经兴奋及迷走神经张力降低有关。其检查主要依靠心电图。成人窦房结冲动形成的速率超过每分钟100次,

1窦性心动过速的检查诊断

成人窦房结冲动形成的速率超过每分钟100次,称为窦性心动过速,它是最常见的一种心动过速,其发生常与交感神经兴奋及迷走神经张力降低有关。其检查主要依靠心电图。

成人窦房结冲动形成的速率超过每分钟100次,称为窦性心动过速,速率常在每分钟101-160次之间。窦性心动过速开始和终止时,其心率逐渐增快和减慢。

健康人运动和情绪紧张可引起心动过速。酒、茶、咖啡和药物如异丙肾上腺素和阿托品常引起窦性心动过速。在疾病状态中常见的病因为发热、低血压、缺氧、心功能不全、贫血、甲状腺机能亢进和心肌炎。

成人窦房结冲动形成的速率超过每分钟100次,称为窦性心动过速,速率常在每分钟101-160次之间。窦性心动过速开始和终止时,其心率逐渐增快和减慢。

窦性心动过速的检查

窦性心动过速的检查主要依靠心电图,心电力图可显示窦性P波,P-R间期大于0.12秒。窦性心动过速通常逐渐开始和终止。频率大多在100~150次/分之间,偶可有高达200次/分 。刺激迷走神经可使其频率逐渐减慢,停止刺激后又加速至原先水平。

2法洛四联症的诊断及治疗原则

1.诊断

(1 )根据病史、体检。

(2 )X 线检查心影正常或稍大,上纵隔增宽,心尖圆钝上,肺动脉段凹陷,构成" 靴形" 心影,肺门血管影减少,肺野清晰,如侧支循环丰富者两肺呈网状肺纹理。

(3 )心电图电轴右偏,右心室肥大,狭窄严重者伴心肌劳损,亦可见右心房肥大。

(4 )超声心动图可见" 骑跨征" ,主动脉骑跨在室间隔之上,主动脉内径增宽,并见主动脉口下的高位室缺,右心室漏斗部狭窄(流出道)。左心室内径较小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。

(5 )心导管检查右心导管进入右心室后,易从高位的室缺进入骑跨的主动脉,亦可进入左心室,但很难进入肺动脉。若狭窄程度轻,心导管可进入肺动脉,但渐渐拉出导管时,可记录到肺动脉和右心室之间的压力阶差。测定到右心室压力增高,肺动脉的压力下降,连续测压可以描记到压力曲线图形,有助于判断狭窄部位及程度。

(6 )心血管造影造影剂注入右心室作选择性的造影,可见肺动脉与主动脉同时显影,主动脉骑跨在室间隔的程度,肺动脉狭窄的程度,部位及分支发育情况,对手术矫治有很大的帮助。

2.治疗原则

(1 )内科治疗:①阵发性呼吸困难缺氧时,轻者取胸膝位即可缓解,重者可予普萘尔(心得安)静脉注射,每次0.1mg/kg,或新福林。必要时皮下注射吗啡,每次0.1 ~0.2mg/kg. 吸氧,并及时用5%碳酸氢钢1.5 ~5.0ml/k纠正酸中毒。如经常发生阵发性呼吸困难,则用心得安口服预防,1 ~3mg/(kg.d)。

去除诱发因素(酸中毒、感染及贫血等);②预防脱水,以免发生脑血栓、

脑脓肿;③治疗细菌性心内膜炎等。

(2 )外科治疗:择年龄手术根治,宜在2 ~3 岁以上手术(解除右心室流出道梗阻,修补缺损)。

3法洛四联症心导管术与选择性右心室造影检查

对所有需要手术的四联症患者,都要作心导管术和选择性右心室造影检查。这不仅能确定四联症的诊断,排除类似四联症的疾病,而且能了解室间隔缺损的位置,特别是肺动脉狭窄的部位和严重程度以及周围肺动脉发育情况。这对病例选择、手术计划、术后估计等都提供重要的依据。对极少数病例由于缺氧性发作频繁不能进行心导管术和选择性右心室造影时,可根据临床资料,特别是胸部放射线摄片判明肺动脉发育情况。并进行早期甚至急症心内修复手术。

心导管术能测定两心室收缩压相等,可排除小室间隔缺损合并漏斗部狭窄或单纯性肺动脉。前者左心室压力明显高于右心室,而后者则右心室压力常高于左心室。肺动脉与右心室压力曲线可以确定右心室流出道阻塞的部位和有无肺动脉狭窄。选择性右心室造影可显示右心室流出道的病理解剖、主动脉骑跨的程度、室间隔缺损的位置和大小。上述结构在侧位片上更加清晰,并可见二尖瓣大瓣与主动脉瓣连续。后者可与右心室双出口和大动脉错位相鉴别,两者的二尖瓣大瓣与主动脉瓣的连续中断。

在假性动脉干中,造影剂仅能从主动脉通过侧支循环血管或动脉导管未闭达到肺部,前者肺部血管床的大小完全取决于侧支循环血管肺部血流多少。为了明确侧支循环血管来源和数目,以及肺动脉干和其分支大小,故在手术前应经胸主动脉作选择性侧支循环动脉造影。

4法洛四联症的诊断和治疗

【诊断要点】

(一)紫绀伴活动后心慌气促、喜蹲踞,有时出现缺氧性昏厥。

(二)于胸骨左缘第3、4肋间闻及喷射性收缩期杂音伴震颤,肺动脉第二心音减弱或消失,四肢末梢、唇紫绀,杵状指(趾),红细胞增多症。

(三)胸部X线检查提示肺血少,肺动脉段凹陷、心外形呈尖部上挑的靴状心,主动脉结增宽,右心室肥大,约20%的患者有右位主动脉弓。

(四)心电图检查:右心室劳损、肥大,部分患者右心房肥大,心电轴右偏。

(五)超声心动图:右心室增大左心室较小,主动脉骑跨,室间隔连续性中断,声学造影显示右向左分流。

(六)心导管检查:右心室压力增高甚至超过主动脉压,肺动脉压力下降,心导管有时可进入左心室或升主动脉。选择性右室造影显示不同程度和部位的流出道狭窄,有第3心室,主动脉与肺动脉同时显影,主动脉增粗、右跨。右心室比右心房血氧含量高1容积%以上。

【治疗】

(一)婴儿期重症患者可先行姑息性分流术,病情改善后再行根治术。5岁以后为佳。

(二)根治术在体外循环直视下进行,包括室缺修补,彻底疏通流出道、肺动脉瓣瓣膜切开术;漏斗部狭窄切除粗大的隔与壁束;纵行切开瓣环或肺动脉干以补片修补扩大纠正狭窄。

(三)分流术常用镇骨下动脉与肺动脉吻合或主动脉与肺动脉吻合术。

5法洛四联症诊断依据

1.X线检查:肺野异常清晰,右心室增大,心尖向上翘起,在后前位片上心脏阴影呈木鞋状(有如横置的长方形)。有近1/4的病人可见右位主动脉弓。

2.心电图检查:心电图示右心室肥大和劳损,右侧心前区各导联的R波明显增高,T波倒置。部分病人标准导联和右侧心前区导联中P波高而尖,示右心房肥大。心电轴右偏。

3.超声心动图检查:见主动脉根部扩大,其位置前移并骑跨在心室间隔上,主动脉前壁与心室间隔间的连续性中断,该处室间隔回声失落,而主动脉后壁与二尖瓣则保持连续,右心室肥厚,其流出道、肺动脉瓣或肺动脉内径狭窄。超声造影法还可显示右心室到主动脉的右至左分流。

4.磁共振电脑断层显像:显示扩大的升主动脉骑跨于心室间隔之上,而心tulaoshi室间隔缺损,肺动脉总干小,右心室漏斗部狭窄,肺动脉瓣环亦可见狭窄。

5.右心导管检查:可有下列发现: ①肺动脉口狭窄引起的右心室与肺动脉间收缩压阶差,分析压力曲线的形态,可帮助判定狭窄的类型。②心导管可能由右心室直接进入主动脉,从而证实有骑跨的主动脉和心室间隔缺损。③动脉血氧饱和度降低至89%以下,说明有右至左分流,如同时有通过心室间隔缺损的左至右分流,则右心室的血氧含量高于右心房。④心室间隔缺损较大而主动脉右位较明显的病人,主动脉、左心室与右心室的收缩压相等。

6.选择性指示剂稀释曲线测定:通过右心导管分别向右心房、右心室和肺动脉注射指示剂(染料或维生素C等),在周围动脉记录指示剂稀释曲线(用耳血氧计或铂电极系统等),可见在右心室及其上游心腔注入指示剂时记录到出现时间短、曲线降支呈双峰的右至左分流曲线,而在肺总动脉及其下游注入指示剂时则记录到正常曲线,从而定出右至左分流的部位。

7.选择性心血管造影:通过右心导管向右心室注射造影剂,可见主动脉与肺动脉同时显影,并可了解肺动脉口狭窄属瓣膜型、漏斗部型或肺动脉型,此外还有可能见到造影剂经心室间隔缺损进入左心室。

8.血常规检查:红细胞计数、血红蛋白含量和红细胞压积均显着增高。

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