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遗传代谢性肝硬化肝豆状核变性病的治疗之对症治疗

时间:2020-03-03 14:06:45

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遗传代谢性肝硬化肝豆状核变性病的治疗之对症治疗

一、一般治疗:(一)休息肝功能代偿者,宜适当减少活动。失代偿期患者应以卧床休息为主。(二)饮食一般以高热量,高蛋白质、维生素丰富而可口的食物为宜。(三)支持疗法。二、药物治疗目前无特效药,不宜滥

1肝硬化治疗

一、一般治疗:

(一)休息 肝功能代偿者,宜适当减少活动。失代偿期患者应以卧床休息为主。

(二)饮食 一般以高热量,高蛋白质、维生素丰富而可口的食物为宜。

(三)支持疗法。

二、药物治疗 目前无特效药,不宜滥用药物,否则将加重肝脏负担而适得其反。

(一)补充各种维生素。

(二)保护肝细胞的药物 如肝泰乐、维丙肝、肝宁、益肝灵(水飞蓟素片)、肌苷等。10%葡萄糖液内加入维生素C、B6、氯化钾、可溶性胰岛素。

(三)中药。

三、肝移植 人类第一例正规肝移植是1963年完成的。据国外统计,自1980年以来肝移植的3年存活率,依病种的多少为序是;晚期非酒精性肝硬化41%左右;酒精性肝硬化20%;胆道闭锁60%;肝细胞癌20%;胆管癌<10%。鉴于对晚期肝病患者,大多别无满意疗法,而肝移植后的生存率将继续提高。预计今后会有越来越多的各种慢性肝病患者接受肝移植。影响肝移植的因素主要是供肝问题。

四、并发症的治疗。肝硬化往往因并发症而死亡。

1.上消化道出血为本病最常见的并发症。

2.肝性脑病是肝硬化最常见的死亡原因。

2肝硬化病人的营养支持

肝硬化病人的营养支持

肠外与肠内营养 2000年第4期第7卷 论著摘要—实验研究及其他

作者:迟强邰升张新宇

单位:(哈尔滨医科大学附属第二医院普外一科)

肝硬化是一类进展性慢性肝疾病。在美国及大多数发展中国家所有消化系统疾病中,肝硬化是主要的非恶性肿瘤致死性疾病。肝硬化病人通常处于营养不良、高分解代谢及免疫妥协状态,而且肝是糖、脂肪、蛋白质代谢的中心器官,所以选择营养物质至关重要。支链氨基酸(BCAA)可以对抗分解代谢并且刺激肝再生,可作为蛋白质的来源。过多的葡萄糖抑制脂肪的利用。中链脂肪乳优于长链脂肪乳,因为它们易于利用并且不沉积于肝,然而长期应用也可导致自由脂肪酸和甘油的堆积,这提醒我们应间断应用。生长激素可能是一种有效的改善肝硬化病人营养状况的治疗方法。更多的研究均证明肝硬化病人围手术期营养支持十分重要,围手术期营养支持的先决条件是合理选择营养物质、周密护理以及限制液体入量。

3肝硬化的预防及其治疗

预防

◆如果你饮酒,应限制自己的酒量,不要过量。常来说,男性1天喝2—3次,每次量不大,不会导致肝脏损害。女性的安全剂量每天1-2次。但应记住,对酒精耐量人与人差别很大。医生通常建议1天喝1—2次,避免天天喝酒。

◆避免食用贝类。

◆不要将药与酒相混,一些药物包括对乙酰氨基酚与酒精反应会损坏肝脏。

◆避免接触工业有毒物质,这些物质可进入血流损害肝脏。

◆保持健康均衡的饮食。

◆小心避免接触各型肝炎患者。并在使用静注药物时特别注意避免污染针头。如果去疾病流行的国家旅行,向医生咨询注射肝炎疫苗及血浆免疫球蛋白的使用法(血浆免疫球蛋白注射可以提供已经制成的保护性蛋白称为抗体,而疫苗则促进肌体自行产生抗体)。

治 疗

治疗肝硬化的最佳方法是纠正潜在病因,这里包括戒酒、寻找肝炎及遗传疾病的治疗方法,从你的饮食及环境中清除特定物质等。

针对肝硬化的特点进行治疗,根据潜在病因及其发展阶段,除了企图阻止病变发展之外,常规治疗还致力于纠正任何并发症,如内出血,其本身即严重的或有生命危险的。

如果你是因酗酒引起的肝硬化,最简单的是马上彻底戒酒,如果在诊断肝硬化后你还继续饮酒,你的5年生存率低于40%,如果你停止饮酒,则5年生存率增至60%-70%。

戒酒同样是治疗酒精性肝炎及酒精诱导性脂肪肝的最好办法。当病人戒酒时间足够长,肝脏得以恢复时,这种疾病通常都能清除,传统对慢性肝炎所导致的肝硬化的治疗强调休息、合理营养,及可能情况下使用干扰素,但有些类型肝炎无法治愈。

对铜中毒病,医生会开出能去除体内蓄积铜的药物,这些药物可能需要经常服用。对于血色病,最佳的去除体内铁的方式是让病人每月抽血1-2次,这种治疗可持续长达2年,直至达正常范围,则可减至2-4个月治疗1次。

严重肝硬化需要肝移植,这是关键性最后一着。移植并非对每人都合适,一些太大太小,病情太重的病人都无法手术。酗酒所致肝硬化病人在术前必须长期戒酒。对于还在继续饮酒的病人,医生通常不愿意行肝移植。

与任何大手术一样,肝移植存在风险,术后的肝脏可能不能严常工作,或肌体排斥移植肝脏,术后还有感染入侵的危险。尽管如此,手术总体来说还是有希望成功的。在美国,60%—75%的成人及90%的儿童完全可渡过手术。手术病人可生存3年左右。

辅助治疗

肝硬化的辅助治疗的目的是试图支持健康肝细胞功能,减少一些痛苦与疾病有关的功能异常的改善。

营养及饮食

良好的营养在肝硬化治疗中起关键作用。尽管部分肝脏被瘢痕组织取代不会恢复,但均衡的营养,包括充足的水果、蔬菜、谷物、牛奶及蛋白质,可以促进受损部分肝细胞再生。患病的成年人应控制蛋白的摄入量,蛋白质少会延缓细胞再生,摄入太多会增加氨含量,可能导致意识障碍,向医生或营养师咨询,决定你合适的蛋白摄入量。

因为肝脏必须过滤及精炼摄入体内的物质,肝硬化病人摄入大量维生素A饮食在补充之前,应征求医生的意见。肝硬化病人应避免食用未熟的贝类,因为这类贝类有时是在污染的海湾里生存的,因此可能携带导致肝炎或其他疾病的有机物。

4肝硬化的饮食治疗

(1)合理应用蛋白质。肝脏是蛋白的合成的场所,每天由肝脏合成白蛋白11~14克。当肝硬化时,肝脏就不能很好地合成蛋白质了。这时就需要合理安排蛋白质的摄入,防止肝性脑病的发生。可以选择由多种来源的蛋白质食物。为了使病人较好地适应,可以吃以酪蛋白为基础的饮食,把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中,每天都要有一点儿以平衡蛋白膳食。

(2)供给适量的脂肪。有的病人患肝硬化后,害怕吃脂肪,其实脂肪不宜限制过严。因肝硬化时胰腺功能不全,胆盐分泌减少,淋巴管或肝门充血等原因有近半数的肝硬化患者出现脂肪痢,对脂肪吸收不良。当出现上述症状时,应控制脂肪量。但如果患者没有上述症状时,并能适应食物中的脂肪,为了增加热量,脂肪不易限制过严。若为胆汁性肝硬化采用低脂肪、低胆固醇膳食。

(3)供给充足的碳水化合物。碳水化合物的充足能使体内充分的贮备肝糖原,防止毒素对肝细胞损害,每天可吃淀粉类食物350克~450克。

(4)限制膳食中的水与钠。当有水肿或轻度腹水的病人应给予低盐饮食,每日摄入的盐量不超过3克;严重水肿时宜用无盐饮食,钠应限制在500毫克左右。禁食含钠较多的食物,例如蒸馒头时不要用碱,可改用鲜酵母发面,或吃无盐面包。挂面中含钠较多,不宜吃。其次,各种咸菜和酱菜钠含量也非常多,肝硬化患者应绝对限制。同时调味品中味精以谷氨酸钠为主,会加重肝脏对水钠代谢的负担。现在,市场上方便各类顾客,还供应各种低钠盐,低钠酱油和无盐酱油。在烹调菜肴时,要特别注意烹调方法,否则反而加重钠的摄入,例如有人在做鱼、肉时习惯于先用盐或酱油浸泡,然后再用水冲掉表面的咸味,虽然吃起来不咸,但是过多的钠离子已远远超量了。做各种菜肴时,先不放盐或酱油,当把菜炒熟时最后放盐或酱油,或者炒熟后再放醋、酱油、盐吃。这样既有味道,又限制了钠盐的摄入。其他含钠较高的食品,如海产品、火腿、松花蛋、肉松等也应严格控制。每日进水量应限制在1000毫升~1500毫升。

(5)多吃含锌、镁丰富的食物。肝硬化的病人普遍血锌水平较低,尿锌排出量增加,肝细胞内含锌量也降低,当饮酒时,血锌量会继续降低,应严禁饮酒,适当食用瘦猪肉、牛肉、蛋类、鱼类等含锌量较多的食物。为了防止镁离子的缺乏,如多食用绿叶蔬菜、豌豆、乳制品和谷类等食物。

(6) 补充维生素C。维生素C直接参与肝脏代谢,促进肝糖原形成。增加体内维生素C浓度,可以保护肝细胞抵抗力及促进肝细胞再生。腹水中维生素C的浓度与血液中含量相等,故在腹水时应补充大量的维生素C。吃水果时应剥皮或榨成汁饮用。

(7)饮食宜清淡、细软、易消化、无刺激、少量多餐。肝硬化病人经常出现食欲不振,应给予易消化吸收的食物,少量多餐,要吃软食且无刺激食品,做工要细,避免坚硬粗糙的食品,如油炸食品,硬果类食品。当合并食道静脉曲张时,更应注意严禁食用油炸食品和硬果及干果类食品,因这类食物可刺破食道静脉,引起上消化道大出血,以致危及生命。肝硬化病人千万不可满足一时口感的痛快和心理需要,而丧失保贵的生命。

5遗传代谢性肝硬化血色病的治疗之驱铁剂治疗

驱铁剂治疗

目前有临床应用价值的驱铁列只有去铁敏,它是一种强的去铁络合剂。在肝细(整理)胞内与铁形成稳定的复合物一铁羟酰胺酸,1分子去铁敏能络合3个铁离子。它能络合铁蛋白和含铁血黄素中的铁,但对血红蛋白和细胞色素内的铁则无影响。口服吸收差,不到15%,故多注射给药。肌内注射不如静脉注射效果好。由于血浆半衰期短,仅5~10分钟,为了获得最大排铁效应,最好持续静脉输注,每天8~12小时,或用便携式输注泵间断皮下给药 肌内注射首次1g,以后每小时0.5g,给药两次。此后,每4~12小时给0.5g。静脉输注与肌内注射剂量相同.每天总量0.5~4.0g,不超过6g。

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