进行性肌阵挛性癫痫有哪些类型,少年肌阵挛性癫痫是一种特发性全身性癫痫,有明显的遗传因素,主要临床发作形式为肌阵挛,但常伴其他类型的全身性发作。JME的发病数占全部癫痫病儿的5-10%,占小儿特发性全身性癫痫的20%
1你了解青少年肌阵挛性癫痫的表现症状吗
癫痫是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。而癫痫发作是指脑神经元异常和过度超同步化放电所造成的临床现象。我们应该多多了解相关知识,便于健康与生活。你了解青少年肌阵挛性癫痫的表现症状吗,一起来看看吧:
青少年肌阵挛癫痫,它是一种怎样的疾病呢?肌阵挛性癫痫症状表现又有哪些呢?肌阵挛性癫痫,是青少年癫痫中比较严重的一种,但青少年肌阵挛癫痫也不是不能治好的,关键在于先要了解青少年肌阵挛癫痫有哪些,才好对症治疗。
医院专家介绍说:青少年肌阵挛性癫痫是一种特发性全身性癫痫综合征,以肌阵挛发作为突出表现。又称前冲性小发作。是一种良性原发性全面性癫痫病。海华医院资料显示,占癫痫病例的2。8%~4。3%。发生在青春期,与遗传有关,无性别差异。发作主要为累及双肩背伸肌而出现的单一或反复的、无规律的、不规则的肌阵挛抽动,少数也可累及下肢。
犯上青少年肌阵挛性癫痫,轻者常不为旁人发现,重者可突然跌倒,甚或出现全身强直-阵挛发作或持续状态。青少年肌阵挛性癫痫常是在觉醒后不久发作,一般无明显意识障碍。发作间期和发作期脑电图均有快速、普遍的不规则的棘慢波和多棘慢波。剥夺睡眠或光刺激常可诱发,对适当的药物治疗反应较好。
青少年肌阵挛性癫痫症状表现为:无意识障碍的肌阵挛是青少年肌阵挛性癫痫的主要症状,其特点为短暂的、双侧对称的、同步的、无节律的肌肉收缩,常见于肩、臂,也可出现于下肢、躯干或头部,偶发于单侧。肌阵挛发作的频度和强度有很大差别,抽动可像轻微电击一样仅由患者感知,如果抽动更猛烈一些,也可能持物坠落或跌倒在地。虽然偶尔强烈的肌阵挛发作可能使患者暂时处于一种类似迷茫的状态,但青少年肌阵挛性癫痫发作时意识一般清楚,肌阵挛可呈快速连续发作甚至进展为肌阵挛持续状态。
以上就是为您介绍的癫痫的相关知识,希望大家能够引起注意。癫痫严重地影响人们的生活,让人睡不好,做噩梦,所以在此希望广大患者能够尽快去医院进行检查治疗,早日摆脱癫痫的折磨,祝早日康复!
2肌阵挛性癫痫症状特征是哪些
一些疾病之所以会被发现就是因为看到了出现的症状,症状本身对身体的影响是会较大的,所以我们要全面的认识癫痫这种病出现的一些症状,多加注意发现它身体上的一些症状的危险,那么,肌阵挛性癫痫症状特征是哪些?下面一起来了解一下吧。
1、无动性发作:这种肌阵挛性癫痫症状表现形式为一过性肌张力丧失,而不能维持姿势,发作持续1~3s,有时可连续发作数次。
2、强直性发作:这种肌阵挛性癫痫症状发作形式表现为某些肌肉突然的强直收缩,固定于某种姿势,持续一段时间,意识丧失短暂,发作后清醒,不易形成一连串发作。年幼儿童常于清醒时出现发作,而在晚发病的儿童中,慢波睡眠期易出现短暂的强直发作,深睡期发作次数增多。有时在发作的前、后可见口消化自动症或行为自动症,发作时可伴有遗尿、瞳孔扩大。
3、不典型的小发作: 表现为片刻的发怔、发呆、两眼发直、动作停止、有周期性出现倾向。非典型失神性发作大多数肌阵挛性癫痫的病人具有这种形式发作,其发作开始和结束都为渐进性的,临床上有时察困难。当意识不完全丧失时,患儿仍可作简单的活动。非典型失神性发作常影响肌张力,使其降低而跌倒。如肌张力降低出现于面、颈部肌肉时,病人会出现头部突发前倾、张口、流涎等表现。
4、肌阵挛发作:肌阵挛发作是肌阵挛性癫痫症状主要表现形式,以面部、躯干或肢体突然快速的抽动为主,抽动多单一,也可为重复抽动。发作时不伴有意识障碍,可发生于任何时间,发作可因刺激诱发。全身肌阵挛性、肌阵挛失张力性和失张力性发作,此3 种发作均可导致头或身体突然倒下,上述几种常见的发作形式可在同一病人中出现,至于哪一种占优势,则决定于病人的年龄、病因和意识情况。
以上就是对肌阵挛性癫痫症状特征是什么介绍的详细内容,希望能给患者朋友带来一定的帮助,在平时若是能及早发现癫痫症状就要及早的去医院检查治疗,祝愿大家早日脱离苦海。
3少年肌阵挛性癫痫小常识
少年肌阵挛性癫痫小常识。少年肌阵挛性癫痫(juvenile myoelonie epilepsy,ⅢE)是一种特发性全身性癫痫,有明显的遗传因素,主要临床发作形式为肌阵挛,但常伴其他类型的全身性发作。JME的发病数占全部癫痫病儿的5-10%,占小儿特发性全身性癫痫的20%。抗癫痫药物较易控制发作,但需长期服用。Jam和Christian(1957)首次对较多的JME病例进行详述,Lund等(1975)提出少年肌阵挛性癫痫的命名,后被国际抗癫痫联盟所确认(1989)。
少年肌阵挛性癫痫小常识:病因
JIVlE与其他特发性全身性癫痫一样,找不到脑的肉眼结构性异常。有时镜下可见微小的脑发育成熟障碍,如皮质结构改变、神经元异位、海马局部细胞增生等。这种细微的发育异常现象与异常放电之间的关系尚不清楚。现认为,JME的临床发作及临床下脑电图3.5~6Hz多棘慢复合波都是由遗传决定的性状。JME先证者的一级亲属癫痫再显率约为3%~5%,与其他特发性全身性癫痫相似。JME的脑电图特征可能是癫痫临床下标志,可见于5%~14%的健康亲属。在有癫痫发作的同胞中,80%有脑电图的弥漫性3.5~6Hz多棘慢复合波;在其无症状的同胞中,6%~15%有该波形,说明典型的脑电图特征可见于临床无症状的亲属。
以前曾认为JME属于常染色体显性遗传病,伴有不完全外显率,但家系分析不支持单基因遗传。现多认为JME属于复杂性遗传方式(多基因遗传)。分子遗传学研究证明在染色体6p21.2有一个JME基因(1988),但尚未弄清楚该基因与癫痫易感性之间的关系。近来又发现JME的另外一个基因,位于染色体15q14,编码n乙酰胆碱受体的a7亚基(1988)。此外,染色体8q24也有一个JME位点(1995)。说明JME有明显的遗传异质性。
少年肌阵挛性癫痫小常识:临床表现
起病年龄平均为14岁,12~18岁之间起病者占76%。事实上,JME的起病不仅限于少年时期,有时可早至3~8岁,晚至20岁以上。男女发病相等。
JME的典型发作形式以全身性肌阵挛为主,见于100%的病例。但多有其他全身性发作形式,即全身强直阵挛性发作(见于95%的病例)和失神发作(见于10%~30%的病例)。此三种发作形式不一定同时发生,而是在病程中以不同组合先后出现。多数病例以肌阵挛发作开始(约占81%),经过1~3年再出现全身强直阵挛发作,但仍以肌阵挛为主;少数首先出现全身强直阵挛发作,或肌阵挛与强直阵挛发作同时出现(约占15%);约4%以失神发作开始,平均经过4-5年才出现肌阵挛发作。
肌阵挛发作主要见于肩部和上肢,双侧性或一侧性。表现为突然短暂的电击样抽动,不成节律。虽然可以重复发生,但抽动的振幅和强度各次不同。JME的肌阵挛发作时意识无障碍,即使发作在数小时内连续发生("肌阵挛持续状态"),意识障碍也甚轻微。面部抽动很少见。全身性肌阵挛时,可有突然剧烈的全身晃动,躯干前屈或后倾,举臂,屈腿,不能维持正常体位,严重时可致跌倒。上肢肌阵挛时,可见猛烈击物,敲桌子,或掷出所握物体;下肢肌阵挛时,可突然踢及家具,或在下楼梯时脚碰台阶而致伤痛。也可能只限于上部躯干或只有头颈部出现肌阵挛。JME时失神发作可能每日数次,其严重程度与年龄有关。失神起始于10岁以内时,其表现与儿童失神癫痫相似,但意识障碍较轻,病儿常能回忆发作时的情况,自动症极少见。10岁以后出现失神发作者症状轻微,不造成活动的间断,可能只是短暂的注意力降低,只有在录像脑电图监测下才被发现。JME的全身强直阵挛发作多见于觉醒时,常常先有一连串肌阵挛发作,逐渐加重,进而发展为全身强直阵挛发作,严重时可出现癫痫持续状态。
发作常有诱因,尤其以突然觉醒,睡眠不足,情感波动,精神紧张,闪光刺激为最常见。发作主要见于清晨刚醒及傍晚放松时。
JME病儿智力发育正常,但可有情绪不稳定,行为幼稚或社会适应能力稍差的倾向。
少年肌阵挛性癫痫小常识:脑电图特征
脑电图背景波正常。肌阵挛发作期呈弥漫性快速(3.5~6Hz)多棘慢复合波,两侧对称,以中央区最明显。多棘波与临床肌阵挛同时发生,其数目的多少与发作的严重程度相关,一般是连续5~20个棘波,随后是慢波。多棘慢波中的棘波频率为10~16Hz,慢波频率为2~5Hz。发作间期脑电图的特点也是弥漫性3.5~6I-Iz多棘慢波,但棘波连续出现的数目比发作期少,不超过2~3个。多棘慢波放电最常见于清晨刚醒、傍晚入睡前、夜间觉醒及NREM睡眠I~Ⅱ期。闪光刺激、睡眠不足、过度换气可诱发。JME患儿100%有这种多棘慢复合波,约10%还可见2.5~3.5Hz的典型棘慢复合波(儿童失神癫痫的特点),及3.5~6Hz的快棘慢波(少年失神癫痫的特点)。
JME约30%~40%的病例有光敏性反应,闪光刺激(12~18Hz)可诱发脑电图异常放电和临床发作。此外,JlVlE也可见闭眼敏感性,有20%病例在闭眼时诱发多棘慢波发和临床发作。有时可见限局性棘波或慢波。
4什么是青少年肌阵挛性癫痫
现在生活中越来越多的疾病危害着我们的健康,癫痫就是比较常见的疾病。但是很多人对于癫痫不是那么的了解。那么,什么是青少年肌阵挛性癫痫?下面就来看看相关内容的介绍吧:
青少年肌阵挛性癫痫是一种特发性全身性癫痫综合征。1867年Herpin医生首次对该症状进行了描述,患者是一名13岁的小男孩,患病初期表现为单纯性上身抽搐,3个月后进展为完全的癫痫发作。此后有陆陆续续地有医生对类似的病例进行报道,丙将这种特征性地肌痉挛定义为冲动。1957年Janz和Christian通过对一组青少年肌阵挛性癫痫患者的观察,将这种间断抽动的特发性癫痫确定为癫痫综合征,并命名为冲动性癫痫小发作。同年Lund首次提出青少年肌阵挛性癫痫的命名,并被国际防治癫痫联盟所采用,一直使用至今。
青少年肌阵挛性癫痫肌阵挛的特点是短暂、多呈双侧对称、同步的、无节律地肌肉收缩,多不伴有意识障碍,常见于肩膀、臂部,也可发生于下肢、躯干或头部,两侧同时受累,极少病例发生于单侧。不同患者肌阵挛发作的频度和强度差异很大,肌阵挛轻微者仅感觉似有微电流通过,患者以外的人看不出有什么异常,肌阵挛剧烈者,可表现为持物坠落或跌倒在地。
通过上面专家给大家介绍的相关内容,想必对于该病您的了解应该也有很多了吧,也希望以上介绍的能给大家带来帮助。最后,祝您早日摆脱癫痫病的困扰!
5进行性肌阵挛性癫痫有哪些类型
进行性肌阵挛性癫痫有哪些类型
进行性肌阵挛性癫痫有哪些类型?在临床上有不少人都患上了进行性肌阵挛性癫痫,这种疾病给患者带来的伤害也是很大的,所以能够了解一些它的类型,那么,进行性肌阵挛性癫痫有哪些类型?下面就给大家做出相关的介绍。
进行性肌阵挛性癫痫的类型主要包括以下几个方面:
1、小体肌阵挛癫痫
小体肌阵挛癫痫是一种较为罕见的常染色体隐性遗传病。通常在6~19岁发病,多以强直-阵挛发作起病,之后出现不规则肌阵挛发作,闪光、喧闹和接触等刺激可诱发轻微肢体抽动、粗大肌阵挛或局灶性发作,智力衰退早期出现,迅速进展,数月或数年后病程晚期出现小脑性共济失调、肌痉挛和不随意运动等锥体束、锥体外系体征。
2、肌阵挛性癫痫伴蓬毛样红纤维
肌阵挛性癫痫伴蓬毛样红纤维是母亲遗传的线粒体DNA突变引起的线粒体病。多见于5~15岁儿童,通常在10岁后或更晚发病,有明确家族史,以肌阵挛性癫痫发作为特征,可伴强直-阵挛性发作、小脑性共济失调、智能减退、痴呆和肌病等,可见矮小、神经性耳聋、视神经萎缩、足畸形如弓形足、腱反射消失、深感觉障碍和内分泌失调等。
进行性肌阵挛性癫痫有哪些类型?以上就是给大家做出的相关介绍,希望能给大家带来一定的帮助,最后祝患者早日康复!