妊娠合并自身免疫性溶血性贫血 妊娠合并自身免疫性溶血性贫血概述,妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的临床表现,不知疲倦的377157719今天给广大网友提供了妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的相关经验,觉得有帮助的朋友就分享和收藏吧,觉得有不足的朋友,也可以留言指出,我们会不断的改进。努力做到最好,能够对广大朋友起到帮助。自身免疫性溶血性贫血是由于患者免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和补体吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血不常见。Chaplin曾有妊娠并发原因不明自身免疫性溶血性贫血的报道。异常抗体产生的原因现在仍不清楚,贫血可能是由于有活力的自身抗体,无活力抗体或结合抗体引起。这种贫血可分为原发性免疫性溶血及继发性2大类,后者包括淋巴瘤、白血病、结缔组织病、某些传染病、慢性感染性疾病以及药源性因素。在许多病例,最初视为原发性,以后发
1妊娠合并自身免疫性溶血性贫血是怎么引起的
一、发病原因
本病可为原发性,也可继发于结缔组织病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病)、造血系统肿瘤(慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、骨髓瘤)、感染(支原体肺炎、传染性单核细胞增多症)、药物(左旋或甲基多巴等)、溃疡性结肠炎等。
抗红细胞自身抗体产生的机制尚未完全阐明,可能与以下几个因素有关:
1、由于感染(病毒、细菌等)、药物、酶类及其他致病因子作用于红细胞膜,致使其抗原性改变,触动自身的免疫系统,激发抗体产生器官,产生相应的抗红细胞自身抗体。
2、淋巴组织感染或肿瘤、胸腺疾患及免疫缺陷等因素,使机体失去免疫监视功能,无法识别自身细胞,错误地将自身正常的红细胞当作外来的,导致异常自身抗体产生。
3、T细胞平衡失调学说实验检查发现自身免疫性溶血性贫血患者有抑制性T细胞减少和功能障碍,也有辅助性T细胞左旋特定亚群活化,使相应B细胞反应过剩而发生自身免疫性溶血性贫血。
自身免疫性溶血性贫血时红细胞的破坏方式有以下2种:
(1)血管外溶血:主要见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血。红细胞吸附不完全抗体或补体而致敏,不完全抗体致敏红细胞不足以立即在血管内破坏溶血,而在单核-吞噬细胞系统被巨噬细胞吞噬而溶血。
(2)血管内溶血:常见于阵发性冷性血红蛋白尿(冷抗体型),较少见于冷凝集素综合征,在温抗体型中极罕见。血管内红细胞的破坏主要是由于抗体激活补体,通过传统途径造成红细胞损伤。
二、发病机制
AIHA发病机制主要包括抗自身红细胞抗体产生及溶血的发生。
1、抗体产生
(1)抗原变异:当某些病毒、药物、化学毒物或射线等作用于造血细胞或成熟红细胞,或红系造血细胞基因突变,最后引起红细胞(有时是全血细胞)膜抗原成分的变异,进而刺激机体的免疫系统产生识别此类变异抗原的自身抗体,即所谓抗自身红细胞(或其他血细胞)抗体。
(2)抗体产生异常:某些病理因子(如病原微生物感染等)刺激机体的免疫系统使之发生功能紊乱,或淋巴细胞系统肿瘤使免疫器官失去了识别自身血细胞抗原的能力,进而产生抗自身血细胞抗原的抗体。
(3)交叉免疫:某些病原微生物具有与人体血细胞相似的抗原成分,当其侵入人体后会刺激机体产生交叉抗体,这些抗体在抗病原微生物的同时也会抗人体的血细胞,即相当于人体产生了抗自身血细胞的抗体。
2、溶血发生
(1)血管外溶血:自身血细胞抗体(主要是温型抗体)与红细胞(有时包括白细胞和血小板)结合,使抗体的Fc端构型发生变化,并同时激活少量补体使红细胞膜上黏附一定量的C3b/C4b,构型发生变化的Fc端及C3b/C4b分别与单核巨噬细胞上的Fc受体及C3b/C4b受体结合,最后导致红细胞被单核巨噬细胞吞噬、溶解、破坏;当破坏的红细胞量超过骨髓产生的红细胞量时,机体就发生贫血;当单核巨噬细胞释放出较多破坏红细胞的代谢产物~间接胆红素时,就会引起胆红素代谢紊乱,发生高胆红素血症(黄疸,血清间接胆红素增高,尿胆原或尿胆素增高,胆结石或胆囊炎,严重时甚至可发生“核黄疸”等);当此型溶血反复、长期发生时,单核巨噬细胞系统就会反应性增殖,出现肝、脾大。血管外溶血受以下3方面因素影响:
①自身抗体的种类:自身抗体分IgG、IgA和IgM3类,IgG又分IgG1、IgG2、IgG3和IgG44种亚型。发生血管外溶血的几率以IgG最高,IgA和IgM较低;IgG类中又以IgG1最多,其次是IgG3,IgG2和IgG4很少见。溶血的程度以IgM和IgG3型为重;溶血发生的主要部位,IgG和IgA型在脾脏,而IgM型在肝脏。
②红细胞膜上吸附的抗体数量:对于同一类型自身抗体来说,吸附在红细胞膜上的抗体愈多,红细胞愈易被单核巨噬细胞吞噬,发生溶血的程度愈重。
③红细胞膜是否同时被抗体和C3“致敏”:由于单核巨噬细胞膜上既有Fc受体,又有C3b/C4b受体,故当红细胞同时被抗体和C3“致敏”时,被吞噬、破坏的概率就大,发生溶血的程度就重。
(2)血管内溶血:某些自身红细胞抗体(主要为冷型抗体)在血管内与红细胞结合,引起红细胞凝集并同时结合、激活补体;补体直接破坏红细胞,进而引起血管内溶血。当溶血超过骨髓的代偿能力时,机体就会发生贫血。血管内溶血同时导致高游离血红蛋白血症:血浆游离血红蛋白(FHb)升高、结合珠蛋白(HP)降低、高铁血红素白蛋白升高、高铁血红素结合蛋白降低、高铁血红素结合珠蛋白-高铁血红素结合物增高。增多的FHb超过HP的结合能力时就会发生血红蛋白尿、含铁血黄素尿,出现尿潜血试验阳性和尿Rous试验阳性。反复发生血红蛋白尿还会引起机体缺铁、缺锌,并进一步加重贫血。被HP结合的FHb要在单核巨噬细胞内代谢分解,故也有可能引起黄疸和肝脾大。在血管内被抗体凝集的红细胞还会影响末梢循环,使皮肤出现雷诺现象等。
自身红细胞抗体的种类及滴度影响血管内溶血的程度。当冷抗体为冷凝集素时,多数激活全补体而导致血管内溶血,仅少数致敏红细胞不激活补体。当冷抗体为D-L(Do-nath-Landsteiner)抗体时,极易在低温下固定补体,37℃时激活全补体,发生较严重的血管内溶血。当然,对于同一种抗体来说,一般滴度高者溶血就重。
2妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的发病原因与发病机制是什么?
妊娠合并自身免疫性溶血性贫血可为原发病,也可为非原发病,那么妊娠合并自身免疫性溶血性贫血到底主要是由什么原因引起的呢?
(一)发病原因
本病可为原发性,也可继发于结缔组织病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病)、造血系统肿瘤(慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、骨髓瘤)、感染(支原体肺炎、传染性单核细胞增多症)、药物(左旋或甲基多巴等)、溃疡性结肠炎等。
抗红细胞自身抗体产生的机制尚未完全阐明,可能与以下几个因素有关:
1.由于感染(病毒、细菌等)、药物、酶类及其他致病因子作用于红细胞膜,致使其抗原性改变,触动自身的免疫系统,激发抗体产生器官,产生相应的抗红细胞自身抗体。
2.淋巴组织感染或肿瘤、胸腺疾患及免疫缺陷等因素,使机体失去免疫监视功能,无法识别自身细胞,错误地将自身正常的红细胞当作外来的,导致异常自身抗体产生。
3.T细胞平衡失调学说 实验检查发现自身免疫性溶血性贫血患者有抑制性T细胞减少和功能障碍,也有辅助性T细胞左旋特定亚群活化,使相应B细胞反应过剩而发生自身免疫性溶血性贫血。
自身免疫性溶血性贫血时红细胞的破坏方式有以下2种:
(1)血管外溶血:主要见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血。红细胞吸附不完全抗体或补体而致敏,不完全抗体致敏红细胞不足以立即在血管内破坏溶血,而在单核-吞噬细胞系统被巨噬细胞吞噬而溶血。
(2)血管内溶血:常见于阵发性冷性血红蛋白尿(冷抗体型),较少见于冷凝集素综合征,在温抗体型中极罕见。血管内红细胞的破坏主要是由于抗体激活补体,通过传统途径造成红细胞损伤。
(二)发病机制
AIHA发病机制主要包括抗自身红细胞抗体产生及溶血的发生。
1.抗体产生
(1)抗原变异:当某些病毒、药物、化学毒物或射线等作用于造血细胞或成熟红细胞,或红系造血细胞基因突变,最后引起红细胞(有时是全血细胞)膜抗原成分的变异,进而刺激机体的免疫系统产生识别此类变异抗原的自身抗体,即所谓抗自身红细胞(或其他血细胞)抗体。
(2)抗体产生异常:某些病理因子(如病原微生物感染等)刺激机体的免疫系统使之发生功能紊乱,或淋巴细胞系统肿瘤使免疫器官失去了识别自身血细胞抗原的能力,进而产生抗自身血细胞抗原的抗体。
(3)交叉免疫:某些病原微生物具有与人体血细胞相似的抗原成分,当其侵入人体后会刺激机体产生交叉抗体,这些抗体在抗病原微生物的同时也会抗人体的血细胞,即相当于人体产生了抗自身血细胞的抗体。
2.溶血发生
(1)血管外溶血:自身血细胞抗体(主要是温型抗体)与红细胞(有时包括白细胞和血小板)结合,使抗体的Fc端构型发生变化,并同时激活少量补体使红细胞膜上黏附一定量的C3b/C4b,构型发生变化的Fc端及C3b/C4b分别与单核巨噬细胞上的Fc受体及C3b/C4b受体结合,最后导致红细胞被单核巨噬细胞吞噬、溶解、破坏;当破坏的红细胞量超过骨髓产生的红细胞量时,机体就发生贫血;当单核巨噬细胞释放出较多破坏红细胞的代谢产物~间接胆红素时,就会引起胆红素代谢紊乱,发生高胆红素血症(黄疸,血清间接胆红素增高,尿胆原或尿胆素增高,胆结石或胆囊炎,严重时甚至可发生“核黄疸”等);当此型溶血反复、长期发生时,单核巨噬细胞系统就会反应性增殖,出现肝、脾大。血管外溶血受以下3方面因素影响:
①自身抗体的种类:自身抗体分IgG、IgA和IgM3类,IgG又分IgG1、IgG2、IgG3和IgG4 4种亚型。发生血管外溶血的几率以IgG最高,IgA和IgM较低;IgG类中又以IgG1最多,其次是IgG3,IgG2和IgG4很少见。溶血的程度以IgM和IgG3型为重;溶血发生的主要部位,IgG和IgA型在脾脏,而IgM型在肝脏。
②红细胞膜上吸附的抗体数量:对于同一类型自身抗体来说,吸附在红细胞膜上的抗体愈多,红细胞愈易被单核巨噬细胞吞噬,发生溶血的程度愈重。
③红细胞膜是否同时被抗体和C3“致敏”:由于单核巨噬细胞膜上既有Fc受体,又有C3b/C4b受体,故当红细胞同时被抗体和C3“致敏”时,被吞噬、破坏的概率就大,发生溶血的程度就重。
(2)血管内溶血:某些自身红细胞抗体(主要为冷型抗体)在血管内与红细胞结合,引起红细胞凝集并同时结合、激活补体;补体直接破坏红细胞,进而引起血管内溶血。当溶血超过骨髓的代偿能力时,机体就会发生贫血。血管内溶血同时导致高游离血红蛋白血症:血浆游离血红蛋白(FHb)升高、结合珠蛋白(HP)降低、高铁血红素白蛋白升高、高铁血红素结合蛋白降低、高铁血红素结合珠蛋白-高铁血红素结合物增高。增多的FHb超过HP的结合能力时就会发生血红蛋白尿、含铁血黄素尿,出现尿潜血试验阳性和尿Rous试验阳性。反复发生血红蛋白尿还会引起机体缺铁、缺锌,并进一步加重贫血。被HP结合的FHb要在单核巨噬细胞内代谢分解,故也有可能引起黄疸和肝脾大。在血管内被抗体凝集的红细胞还会影响末梢循环,使皮肤出现雷诺现象等。
自身红细胞抗体的种类及滴度影响血管内溶血的程度。当冷抗体为冷凝集素时,多数激活全补体而导致血管内溶血,仅少数致敏红细胞不激活补体。当冷抗体为D-L(Do-nath-Landsteiner)抗体时,极易在低温下固定补体,37℃时激活全补体,发生较严重的血管内溶血。当然,对于同一种抗体来说,一般滴度高者溶血就重。
了解了妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的发病原因和发病机制之后,我们可以根据该病的发病原因和机制,制定一项最好的治疗方案,帮助病患早日获得健康。
3妊娠合并自身免疫性溶血性贫血是由什么原因引起的?
(一)发病原因
本病可为原发性,也可继发于结缔组织病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病)、造血系统肿瘤(慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、骨髓瘤)、感染(支原体肺炎、传染性单核细胞增多症)、药物(左旋或甲基多巴等)、溃疡性结肠炎等。
抗红细胞自身抗体产生的机制尚未完全阐明,可能与以下几个因素有关:
1.由于感染(病毒、细菌等)、药物、酶类及其他致病因子作用于红细胞膜,致使其抗原性改变,触动自身的免疫系统,激发抗体产生器官,产生相应的抗红细胞自身抗体。
2.淋巴组织感染或肿瘤、胸腺疾患及免疫缺陷等因素,使机体失去免疫监视功能,无法识别自身细胞,错误地将自身正常的红细胞当作外来的,导致异常自身抗体产生。
3.T细胞平衡失调学说 实验检查发现自身免疫性溶血性贫血患者有抑制性T细胞减少和功能障碍,也有辅助性T细胞左旋特定亚群活化,使相应B细胞反应过剩而发生自身免疫性溶血性贫血。
自身免疫性溶血性贫血时红细胞的破坏方式有以下2种:
(1)血管外溶血:主要见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血。红细胞吸附不完全抗体或补体而致敏,不完全抗体致敏红细胞不足以立即在血管内破坏溶血,而在单核-吞噬细胞系统被巨噬细胞吞噬而溶血。
(2)血管内溶血:常见于阵发性冷性血红蛋白尿(冷抗体型),较少见于冷凝集素综合征,在温抗体型中极罕见。血管内红细胞的破坏主要是由于抗体激活补体,通过传统途径造成红细胞损伤。
(二)发病机制
AIHA发病机制主要包括抗自身红细胞抗体产生及溶血的发生。
1.抗体产生
(1)抗原变异:当某些病毒、药物、化学毒物或射线等作用于造血细胞或成熟红细胞,或红系造血细胞基因突变,最后引起红细胞(有时是全血细胞)膜抗原成分的变异,进而刺激机体的免疫系统产生识别此类变异抗原的自身抗体,即所谓抗自身红细胞(或其他血细胞)抗体。
(2)抗体产生异常:某些病理因子(如病原微生物感染等)刺激机体的免疫系统使之发生功能紊乱,或淋巴细胞系统肿瘤使免疫器官失去了识别自身血细胞抗原的能力,进而产生抗自身血细胞抗原的抗体。
(3)交叉免疫:某些病原微生物具有与人体血细胞相似的抗原成分,当其侵入人体后会刺激机体产生交叉抗体,这些抗体在抗病原微生物的同时也会抗人体的血细胞,即相当于人体产生了抗自身血细胞的抗体。
2.溶血发生
(1)血管外溶血:自身血细胞抗体(主要是温型抗体)与红细胞(有时包括白细胞和血小板)结合,使抗体的Fc端构型发生变化,并同时激活少量补体使红细胞膜上黏附一定量的C3b/C4b,构型发生变化的Fc端及C3b/C4b分别与单核巨噬细胞上的Fc受体及C3b/C4b受体结合,最后导致红细胞被单核巨噬细胞吞噬、溶解、破坏;当破坏的红细胞量超过骨髓产生的红细胞量时,机体就发生贫血;当单核巨噬细胞释放出较多破坏红细胞的代谢产物~间接胆红素时,就会引起胆红素代谢紊乱,发生高胆红素血症(黄疸,血清间接胆红素增高,尿胆原或尿胆素增高,胆结石或胆囊炎,严重时甚至可发生“核黄疸”等);当此型溶血反复、长期发生时,单核巨噬细胞系统就会反应性增殖,出现肝、脾大。血管外溶血受以下3方面因素影响:
①自身抗体的种类:自身抗体分IgG、IgA和IgM3类,IgG又分IgG1、IgG2、IgG3和IgG4 4种亚型。发生血管外溶血的几率以IgG最高,IgA和IgM较低;IgG类中又以IgG1最多,其次是IgG3,IgG2和IgG4很少见。溶血的程度以IgM和IgG3型为重;溶血发生的主要部位,IgG和IgA型在脾脏,而IgM型在肝脏。
②红细胞膜上吸附的抗体数量:对于同一类型自身抗体来说,吸附在红细胞膜上的抗体愈多,红细胞愈易被单核巨噬细胞吞噬,发生溶血的程度愈重。
③红细胞膜是否同时被抗体和C3“致敏”:由于单核巨噬细胞膜上既有Fc受体,又有C3b/C4b受体,故当红细胞同时被抗体和C3“致敏”时,被吞噬、破坏的概率就大,发生溶血的程度就重。
(2)血管内溶血:某些自身红细胞抗体(主要为冷型抗体)在血管内与红细胞结合,引起红细胞凝集并同时结合、激活补体;补体直接破坏红细胞,进而引起血管内溶血。当溶血超过骨髓的代偿能力时,机体就会发生贫血。血管内溶血同时导致高游离血红蛋白血症:血浆游离血红蛋白(FHb)升高、结合珠蛋白(HP)降低、高铁血红素白蛋白升高、高铁血红素结合蛋白降低、高铁血红素结合珠蛋白-高铁血红素结合物增高。增多的FHb超过HP的结合能力时就会发生血红蛋白尿、含铁血黄素尿,出现尿潜血试验阳性和尿Rous试验阳性。反复发生血红蛋白尿还会引起机体缺铁、缺锌,并进一步加重贫血。被HP结合的FHb要在单核巨噬细胞内代谢分解,故也有可能引起黄疸和肝脾大。在血管内被抗体凝集的红细胞还会影响末梢循环,使皮肤出现雷诺现象等。
自身红细胞抗体的种类及滴度影响血管内溶血的程度。当冷抗体为冷凝集素时,多数激活全补体而导致血管内溶血,仅少数致敏红细胞不激活补体。当冷抗体为D-L(Do-nath-Landsteiner)抗体时,极易在低温下固定补体,37℃时激活全补体,发生较严重的血管内溶血。当然,对于同一种抗体来说,一般滴度高者溶血就重。
4溶血性贫血的发病原因有哪些
溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血,后者引起获得性溶血。
1.红细胞内在缺陷
包括红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、珠蛋白异常等。
2.红细胞外部因素异常
包括免疫性因素、非免疫性因素。
3.溶血发生的场所
红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统,分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显,并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏,临床表现一般较轻,可有血清游离血红素轻度升高,不出现血红蛋白尿。
5溶血性贫血症产生的原因有哪些
血液性疾病是在我国发病率较高的一类疾病,而在血液类疾病中,以溶血性贫血症对我们的日常生活影响较为严重。专家介绍,溶血性贫血症在发生之时常常伴有黄疸出现,因此,其也可以称为“溶血性黄疸”。那么,溶血性贫血症的发生原因有哪些呢?
溶血性贫血产生的原因
专家认为:根据红细胞寿命缩短的原因,可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。
一、外在缺陷所致的溶血性贫血
1、外部的缺陷,通常是获得性的,红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内,也可在血管外。
2、溶血性贫血是贫血的一种类型,及时治疗是最好的方法。为了避免贫血给身体造成的负担,出现贫血的症状时,最好不要拖延治疗。
二、内在缺陷所致的溶血性贫血
1、红细胞膜的缺陷。
2、血红蛋白结构或生成缺陷。
3、红细胞酶的缺陷。
以上是关于溶血性贫血症的发生原因有哪些的简单介绍,希望能对您有帮助。专家介绍,了解疾病的产生原因,有利于我们从源头上对其病症开始治疗,更利于我们对预防这种疾病找出有效而简单的方法。最后,我们衷心的祝福您早日康复。