小儿肌阵挛性癫痫,小儿肌阵挛性癫痫如何诊断,生活中患上小儿肌阵挛性癫痫的人日渐变多，可见要极早防治。生活中很多不良习惯都会造成小儿肌阵挛性癫痫的发生，因此从现在开始你就要注意了。今日七彩名店6093向大家普及一些小儿肌阵挛性癫痫的知识，分享小儿肌阵挛性癫痫如何诊断。肌阵挛性癫痫即Lennox综合征，是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征，即年龄决定性癫痫性脑病(age-dependent epileptic encephalopathy)的一种类型，又称小运动型发作(minor motor seizures)、Lennox-Gastaut综合征、小发作变异型、瞬目-点头-跌倒发作、肌阵挛性起立不能性小发作(myoclonoastatischel petit mal)等。1938年Gibbs就对本病征作了记载，但认为是小儿癫痫的一种类型，归属于小发作变异型。其特点为发病年龄早，幼儿时期起病，发作形式多样，治疗较困难，智力发育受影响。Lennox于1945～1960年曾详细研究并报道了本病的脑电图改变，其后Gastaut于1966年又进一步研究其临床表现与脑电图的关系，并认为是一独立的疾病。年龄决定性癫痫性脑病是年龄特异性很显著的特殊型癫痫，由抑制扩散的新生儿癫痫性脑病(Early-infantile epileptic encephalopathy with suppressive burst)、West综合征和Lennox综合征三者组成。三者关系密切，随年龄增长而依次移行即新生儿癫痫性脑病→West综合征→Lennox综合征。
1小儿肌阵挛性癫痫的症状
(一)发病原因
本病征可由先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧均可引起。病因为出生前因素占10%～15%，围生期的占15%～36%，出生后的占10%～25%，原因不明的占30%～70%，对本病征的遗传因素尚有争议。
(二)发病机制
1.症状性癫痫 由已知的脑病变引起，包括脑的器质性、结构性病变，或生化代谢紊乱等原因。可分为以下几类：
(1)脑部病变：脑发育畸形，如神经管发育障碍、脑神经元移行障碍、灰质异位、脑回畸形、脑积水等;染色体病和先天性代谢病引起的脑发育障碍;脑变性病和脱髓鞘病，如脑白质营养不良等;神经皮肤综合征;中枢神经系统感染，如各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿、先天性感染、脑囊虫病以及其他由于病毒、细菌、原虫、寄生虫和真菌引起的感染;脑血管病，如颅内出血、血栓、栓塞、脑血管炎、动静脉畸形、动脉瘤等;脑水肿、脑病、颅内压增高;脑外伤，颅脑产伤;脑瘤、错构瘤等。
(2)缺氧性脑损伤：引起缺氧的疾病，如心、肺疾患;窒息;休克;惊厥性脑损伤等。
(3)代谢紊乱：先天性代谢异常，如脑脂质沉积症、糖代谢异常、氨基酸代谢异常等;水电解质紊乱，如低钠血症、高钠血症、低钙血钙、低镁血症等;维生素缺乏，如维生素B6依赖症;肝、肾疾患;高血压脑病;内分泌功能紊乱。
(4)中毒：药物、金属、其他化学物质，如铅、铊、异烟肼、致惊厥药、类固醇等中毒;断药综合征，如突然停用抗惊厥药物引起的癫痫持续状态等。
2.隐源性癫痫 指根据当前的知识和技术不能找到结构或生化方面的原因，但疑为症状性者。随着对癫痫认识的深入和诊断技术的进步，必将有越来越多的隐源性癫痫找到脑功能或解剖结构的异常，从而阐明其病因。
2小儿肌阵挛性癫痫的治疗
(一)治疗
本病征的治疗非常困难，很少完全控制发作达6个月以上。部分性控制发作，减少发作的50%可能是理想的治疗结果。由于频繁癫痫发作，往往对抗癫痫药物产生耐药，常由于倾向采用多种药物治疗，容易产生药物的毒性作用，且多种药物产生的镇静作用实际上增加了癫痫的发作频率，故最理想的是选用单一的抗癫痫药物治疗。抗癫痫药物主要是根据试图控制那些主要的、最严重的发作类型而选用的。常用者有硝西泮(硝基安定)、氯硝西泮(氯硝基安定)及其他口服的苯甲二氮杂
类衍生物能有效地减少肌阵挛发作的频率，乙琥胺和乙酰唑胺(醋唑磺胺)有时是有效的，对无动性或强直性发作的病人，丙戊酸钠比别的抗癫痫药效更好。对肌阵挛性发作氯硝基安定更有效。丙戊酸钠可与氯硝西泮(氯硝基安定)联合治疗同时患有无动性和肌阵挛两种发作的病人。ACTH只能暂时减少发作。新近报道，每天肌注ACTH能使90%的病人得到改善，在治疗开始2周内约70%的病人完全停止发作，经1～追踪，其中仍有21%不发病，43%于6个月内复发，34%在以后仍有复发。ACTH用量婴儿10µg(0.25mg)，年长儿为30µg(0.75mg)，连用10～57天不等。采用较大初始剂量经过几个月甚至1年的时间渐减量可预防复发。丙戊酸钠是一种广谱的抗癫痫药物，有效地用于治疗强直发作、非典型失神、肌阵挛和强直-阵挛发作。其他药物也可有效地治疗本病征，包括：卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、乙酰唑胺和氯硝西泮(氯硝基安定)。某些儿童对胼胝体切除有效。近日尚有报道可以试用人血丙种球蛋白疗法，从小剂量100mg/kg开始，无效时再增加到200mg/kg为宜。免疫球蛋白的半衰期约为21天，可每隔3周给药1次，但首次与第2次最好间隔1～2周。对药物治疗无效者可采用生酮饮食疗法，即限制蛋白质及糖类食物的摄入，每天所需热卡80%以上由脂肪供给。
(二)预后
本病征预后差，约30%病儿可自行缓解，有些无动作性发作和肌阵挛发作停止，但出现大发作和不典型小发作。长期追踪研究表明，5年以上癫痫发作缓解率只有15%～26%，其他人癫痫发作持续到青春期。不幸的是发病5年后智力低下病人的百分率从60%增加到95%，只有不足5%的病人可自食其力。
3小儿肌阵挛性癫痫的病因
(一)发病原因
本病征可由先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧均可引起。病因为出生前因素占10%～15%，围生期的占15%～36%，出生后的占10%～25%，原因不明的占30%～70%，对本病征的遗传因素尚有争议。
(二)发病机制
1.症状性癫痫 由已知的脑病变引起，包括脑的器质性、结构性病变，或生化代谢紊乱等原因。可分为以下几类：
(1)脑部病变：脑发育畸形，如神经管发育障碍、脑神经元移行障碍、灰质异位、脑回畸形、脑积水等;染色体病和先天性代谢病引起的脑发育障碍;脑变性病和脱髓鞘病，如脑白质营养不良等;神经皮肤综合征;中枢神经系统感染，如各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿、先天性感染、脑囊虫病以及其他由于病毒、细菌、原虫、寄生虫和真菌引起的感染;脑血管病，如颅内出血、血栓、栓塞、脑血管炎、动静脉畸形、动脉瘤等;脑水肿、脑病、颅内压增高;脑外伤，颅脑产伤;脑瘤、错构瘤等。
(2)缺氧性脑损伤：引起缺氧的疾病，如心、肺疾患;窒息;休克;惊厥性脑损伤等。
(3)代谢紊乱：先天性代谢异常，如脑脂质沉积症、糖代谢异常、氨基酸代谢异常等;水电解质紊乱，如低钠血症、高钠血症、低钙血钙、低镁血症等;维生素缺乏，如维生素B6依赖症;肝、肾疾患;高血压脑病;内分泌功能紊乱。
(4)中毒：药物、金属、其他化学物质，如铅、铊、异烟肼、致惊厥药、类固醇等中毒;断药综合征，如突然停用抗惊厥药物引起的癫痫持续状态等。
2.隐源性癫痫 指根据当前的知识和技术不能找到结构或生化方面的原因，但疑为症状性者。随着对癫痫认识的深入和诊断技术的进步，必将有越来越多的隐源性癫痫找到脑功能或解剖结构的异常，从而阐明其病因。
4小儿肌阵挛性癫痫的预防
小儿癫痫的预防要从多方面入手。特发性癫痫的原因尚不明了，尚待进一步研究以找到预防方法。症状性癫痫的预防要注意以下方面：
1.注意围生期保健 保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害，尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。
2.积极防治高热惊厥 对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视，尽量防止惊厥发作;发作时应立即用药控制。
3.积极预防小儿神经系统各种疾病 及时治疗，减少后遗症。
4.预防生化代谢紊乱。
5.做好遗传咨询 对于引起癫痫的一些严重遗传性疾病，可进行遗传咨询，有的可进行产前诊断或新生儿筛查，以决定中止妊娠的必要性或早期进行治疗。
5小儿肌阵挛性癫痫的检查
一般实验室检查结果无特殊。
1.脑电图检查 特征性脑电图改变是最有价值的，不同觉醒状态下脑电图表现不同。清醒时表现为连续性慢棘-慢波发放(多为非典型性失神发作)，入睡后表现为阵发性快节律(多为强直性发作)。发作间期背景脑电活动较同龄儿童慢，且脑波结构变异。
2.头颅CT、MRI检查 有助于寻找病因，但3/4病人做神经影像学检查，未发现异常。
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