先天性肝内胆管囊状扩张症 先天性肝内胆管囊状扩张症的病因,先天性肝内胆管囊状扩张症的检查,大家都有过这种感受吧，就是抵抗力下降以后，很容易患上一些疾病的，因此我们大家要对所出现的问题进行处理，特别是先天性肝内胆管囊状扩张症的出现会照成很大的麻烦，那么，今天就让汤华婷88来带大家一起来学习一下吧。先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，此后国内外学者定义为Caroli病。
1先天性肝内胆管囊状扩张症有哪些症状？
本病儿童或青年时期常无症状，多因长期胆汁淤积致胆石形成胆道感染后才有表现。腹痛、畏寒、发热及黄疸是本病的主要症状，与胆石病、胆管炎相同，容易造成判断失误，胆道感染严重者可发展成胆源性肝脓肿和败血症，缓解期可无任何症状。部分患者也可因反复胆道感染而出现肝脏肿大及压痛，最终导致肝硬化和门静脉高压。
2先天性肝内胆管囊状扩张症的治疗方法
对先天性肝内胆管囊状扩张症（Caroli病）的最佳治疗方案仍有争论。所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗，对无胆管梗阻或无胆管炎症状的患者，可暂不做治疗，随访观察，手术目的应以治疗并发症为主，根治性手术一般只能用于局限的病变。手术治疗的具体情况如下：
一、手术适应证
1、有明显临床症状的患者。
2、囊肿群限于一叶或一段，能以手术彻底切除。
3、合并有感染，肝内外胆管结石。
4、合并有胆总管囊状扩张。
5、疑有恶性或尚可手术切除者。
二、手术禁忌证
胆道感染和肝内胆管结石是最常见症状，以下情况的Caroli患者不应施行手术：
1、无症状的Ⅱ型病变(按临床分型)应避免无帮助的手术，特别是禁忌用ERCP检查。
2、儿童患者无法矫正的病变。
3、癌变晚期。
4、肝纤维化晚期及肝功能不全。
三、手术方式选择
Ia型病多无肝纤维化改变，彻底切除囊肿群后一般能收到最好效果。
Ib型属中央型病变肝囊肿近年来国内学者认为广泛的囊壁切除、大开口低位引流是手术的关键。手术方法是尽量切除囊肿前壁及部分肝组织直达肝门处，使其处于肝脏的低位引流位置，然后将Roux-Y肠襻的断端沿肠系膜对侧缘剪开到足够将全部开口覆盖形成一大口，低位囊腔间置空肠人工乳头成形十二指肠吻合，同时切除残余的胆总管囊肿。此手术有别于一般的囊肿空肠吻合术。
一般情况下，对于广泛的肝内囊性病变不宜行囊肿内引流术，因引流不畅囊内感染将无法得到控制。但对于胆总管下端阻塞和FlaniganⅣ型的胆总管囊状扩张症，当合并有肝门部胆管狭窄和部分性梗阻时，以往常考虑用胆肠吻合。当前的观点是在Oddi括约肌正常时，应尽量保存括约肌的第一线防卫作用，狭窄部可用胆囊壁瓣或其他组织瓣修复而不必行胆肠吻合。
一些患者经长时间的胆道内外引流，肝内囊肿逐渐缩小，引流胆汁的性质亦由开始时的量多、色淡、混浊、多沉渣而逐渐转向正常，肝内结石再发也随之减少。此种“正常化”过程需时较长。肝内外引流相结合的治疗方法，可能给此类广泛而复杂的Caroli病患者提供一有效的治疗方法，但外引流管需要放置多久尚无定论。病变侵犯双侧半肝时，治疗上多较困难，Mercadier主张作扩大的左半肝切除取净右肝内扩张胆管内的结石，然后做肝内胆管空肠吻合术。近年来我国学者通过对肝门解剖的观察，采用沿右前叶下段肝管支广泛纵行切开，暴露右后支肝管开口和清除结石，大口径高位肝管空肠Roux-Y吻合的方法结合内外引流治疗此病，效果良好。多数的Caroli病经胆管切除后可长时间不需要再手术，但如果伴发反复的胆管炎、严重的肝硬化、广泛的胆管扩张致肝纤维化终末期且胆管癌变不易切除者，可考虑行肝移植术。
3先天性肝内胆管囊状扩张症是怎么引起的？
肝内胆管囊状扩张症（Caroli病）的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。
曾有学者对先天性胆总管囊肿、先天性肝内胆管囊状扩张症和先天性肝脏纤维化进行过相关性研究，发现三者在病理发生学上有一定联系，可能是同一疾病谱在不同部位的表现。即胆总管囊肿累及肝外胆管，Caroli病累及肝内较大胆管，先天性肝脏纤维化累及肝内微小胆管，三者可独立或同时存在。此外文献报道Caroli病有2.5％～15.0％的癌变率。
4先天性肝内胆管囊状扩张症如何预防？
本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时也可以减少感染并发症的发生，对于已经出现感染的患者，应尽早使用抗生素治疗。
5先天性肝内胆管囊状扩张症引发什么疾病？
先天性肝内胆管囊状扩张症（Caroli病）可以合并肝内胆管结石或囊肿内结石，系胆汁淤积胆管感染引起。文献Caroli病的胆管癌发生率为7％～15％，癌变率是正常人群的100倍。其容易癌变的机制为胆石的机械刺激使胆管黏膜发生变化，胆道内存在胆蒽、甲基胆蒽等致癌物质。Caroli是先天性畸形所致，在此基础上即使无胆汁淤滞也易发生细胞畸变而形成癌肿。本病还会并发胆管炎和肝脓肿，60％～80％的病伴有海绵肾。
