脊柱裂为脊椎轴线上的先天畸形。最常见的形式为棘突及椎板缺如,椎管向背侧开放,以骶尾部多见,颈段次之,其他部位较少。病变可涉及一个或多个椎骨,有的同时发生脊柱弯曲和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或其他畸形伴发,少数伴发颅裂。脊柱裂是什么应该怎么治疗?脊柱裂是如何引起的?一起来看下。
1脊柱裂是如何引起的
发病原因
胚胎期第3周时,两侧的神经襞向背侧中线融合,构成神经管,其从中部开始(相当于胸段)再向上,下两端发展,于第4周时闭合。
神经管形成后即逐渐与表皮分离,并移向深部,渐而在该管的头端形成脑泡,其余部位则发育成脊髓。
于胚胎第3个月时,由两侧的中胚叶形成脊柱成分,并呈环形包绕神经管而构成椎管,此时,如果神经管不闭合,则椎弓根也无法闭合而保持开放状态,并可发展形成脊髓脊膜膨出。
脊柱裂的出现与多种因素有关,凡影响受精与妊娠的各种异常因素均有可能促成此种畸形的形成。
开始时,脊髓与椎管等长,第3个月后因脊髓的生长速度慢于脊柱的生长速度而使脊髓末端的位置逐渐上升,刚出生时脊髓末端位于腰3水平,1周岁时则升至第1、2腰椎之间,此后一直停留在这一节段。
2脊柱裂患者有哪些表现
症状
少数病人到成年后可产生遗尿、尿失禁等症状。有的刚出生的婴儿,在腰部有一膨出的囊包,壁很薄可透光,婴儿啼哭时,囊包的张力增加,如溃破则很易感染,引起脑膜炎。此型乃因脊股由脊柱裂口处膨出所致,称“脊膜膨出”,或“囊性脊柱裂”。如果椎管内的脊髓,神经组织也同时膨出,则称“脊髓脊膜膨出”,可产生两下肢无力,肌肉萎缩,小孩较晚才会走路,但步态跛行,臀部及大腿后侧皮肤感觉迟钝或麻木,足底及臀部可发生溃疡,大小便不能控制,成人则有阳痿等症状。少数病人可有一段脊髓完全暴露在裂口处,有些在表面可有薄层纤维膜盖覆。此型称“脊髓外露”,症状更为严重,且容易感染,预后极差。患有脊柱裂的病人,常伴有身体其他部位的先天性发育异常;如足内翻,足外翻,弓形足,先天性脑积水,脊柱侧弯等。
分型
一般将脊柱裂分为显性脊柱裂与隐性脊柱裂2种。
1.显性脊柱裂
为一种严重的先天性疾患,视伴发脊髓组织受累程度不同而在临床上症状差异十分悬殊,其虽可见于头及鼻根部,但90%以上发生于腰骶处。
(1)脊膜膨出型:以腰部和腰骶部为多见,其病理改变主要是脊膜通过缺损的椎板向外膨出达到皮下,形成背部正中囊肿样肿块,其内容除少数神经根组织外,主要为脑脊液充盈,因此透光试验阳性,压之有波动感,重压时出现根性症状,增加腹压或幼儿啼泣时,此囊性物张力增加,其皮肤表面色泽多正常;少数变薄,脆硬,并与硬脊膜粘连。
(2)脊膜脊髓膨出型:较前者少见,除脊膜膨出外,脊髓本身亦突至囊内,见于胸腰段以上,椎管后方骨缺损范围较大,膨出囊基底较宽,透光试验多阴性,手压之可出现脊髓症状(应避免加压性检查),多伴有下肢神经障碍症状。
(3)伴有脂肪组织的脊膜(或脊膜脊髓)膨出型:即在前两型的基础上,囊内伴有数量不等的脂肪组织,较少见。
(4)脊膜脊髓囊肿膨出型:即脊髓中央管伴有积水的脊膜脊髓膨出,此型病情严重,且临床症状较多,易因并发症而难以正常发育,易早逝。
(5)脊髓外翻型:即脊髓中央管完全裂开,呈外翻状暴露于体表,伴有大量脑脊液外溢,表面可形成肉芽面,此为最严重的类型,因多伴有下肢或全身其他畸形,且多有双下肢瘫痪等,症状复杂,死亡率甚高。
(6)前型:指脊膜向前膨出达体腔者,临床上甚为罕见,仅从MR检查中发现。
2.隐性脊柱裂
较前者多见,因不伴有硬膜囊异常,临床上少有主诉,因此需治疗者更属少见,一般分为以下5型。
(1)单侧型:即椎板一侧与棘突融合,另一侧由于椎板发育不良而未与棘突融合,形成正中旁的纵形(或斜形)裂隙,临床上时可发现,单纯此种畸形一般不引起症状。
(2)浮棘型:即椎骨两侧椎板均发育不全,互不融合,其间形成一条较宽的缝隙,因棘突呈游离漂浮状态,故称之为“浮棘”,两侧椎板与之有纤维膜样组织相连,此型在临床上常伴有局部症状,严重者需手术治疗。
(3)吻棘型:即一个椎节(多为第1骶椎)双侧椎板发育不良,棘突亦缺如,而上一椎节的棘突较长,以致当腰部后伸时,上一椎节棘突嵌至下一椎节后方裂隙中,似接吻状,故在临床上称“吻棘”,又称“嵌棘”,可出现局部或根性症状,对其中严重者,应行手术将上椎节棘突下方做部分或大部截除。
(4)完全脊柱裂型:指双侧椎板发育不全伴有棘突缺如者,形成一长型裂隙,此型在临床摄X线平片时常可发现,其中90%的病例并无症状。
(5)混合型:指除椎裂外尚伴有其他畸形者,其中以椎弓不连及移行脊椎等多见。
3脊柱裂能不能治好
1.对于无症状的隐性脊柱裂不需治疗。
2.手术治疗
(1)囊壁很薄,囊腔增大迅速,随时有可能破溃或已有破溃,但尚无感染者应尽早手术。
(2)如果囊壁较厚,肿块不大,双下肢活动好,可待婴儿稍大能耐受手术时再行手术治疗。
(3)婴儿时期曾行单纯手术切除囊肿,仍有大小便和下肢功能障碍,局部皮肤尚正常者仍应争取再次手术治疗。
(4)囊壁破溃已有感染,或早期出现严重神经功能障碍,伴有脑积水及智能严重减退为手术禁忌。
总的手术原则为肿块切除、神经松解,椎管减压并将膨出神经组织回纳入椎管,修补软组织缺损,避免神经组织遭到持久性牵扯而加重症状。术后包扎力求严密,并在术后及拆除缝线后2~3日内采用俯卧或侧卧位,以防大小便浸湿,污染切口。
4脊柱裂在生活中有什么保健措施
先天性脊柱裂的发生几率大约百分之一左右,分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂,病因可能与婴儿中枢神经系统在发育中对各种创伤、感染、放射性照射或化学性损害等因素的易感性有关,叶酸缺乏的孕妇的畸胎发病率是无叶酸缺乏的孕妇的5倍,怀孕早期缺乏叶酸是引起胎儿神经管畸形的主要原因。
一般来说先天性脊柱裂不遗传,从优生的角度考虑,有过不良孕产史者,应该在准备再次妊娠之前去医院做相关的优生检查,这样可以最大限度地排除造成胎儿畸形的原因。
准备怀孕前服用适量叶酸,受孕前进行有规律的活动,健康饮食。
在确认妊娠后,要在医生指导下继续补充叶酸,定期做产前检查,及时观察胎儿在子宫内的发育情况,怀孕十八周后可做超音波、核磁共振、胎儿蛋白筛检,供孕妇决定是否继续怀孕。富含叶酸的水果有:樱桃、桃子、李、杏、杨梅、海棠、酸枣、山楂、石榴、葡萄、橘子、猕猴桃、草莓等,吃这些水果既可补充足够的叶酸,又可增进食欲。
所以定期在优生优育门诊及妇产科咨询和检查,避开诱发因素,多补充一些叶酸和维生素等,一般不会影响很大,可以正常怀孕和分娩。
孕早期母体缺乏叶酸可以造成新生儿神经管的畸形。如果孕妇在孕早期感染流感病毒、发热,也会影响神经管的闭合,出现脊柱裂。
科学研究发现,在怀孕头4周内,孕妇如果明显缺乏叶酸,就可能导致胎儿神经管异常,并最终导致严重后果,后果之一就是造成脊柱裂,从而出现严重的功能障碍。这充分说明妊娠期摄入叶酸的重要性。计划怀孕的女性应该从孕前就开始补充叶酸。具体的补充方案应该由医生来决定。富含叶酸的水果有:樱桃、桃子、李、杏、杨梅、海棠、酸枣、山楂、石榴、葡萄、橘子、猕猴桃、草莓等,吃这些水果既可补充足够的叶酸,又可增进食欲。
从优生的角度考虑,夫妇有过不良孕产史,应该在准备再次妊娠之前去医院做相关的优生检查,这样可以最大限度地排除造成胎儿畸形的原因。生产后一年可以准备怀孕,服用适量叶酸。最好在受孕前就清除体内毒素,停止服用避孕药(或取出植入性的避孕设备),进行有规律的活动,健康饮食。在确认妊娠后,要在医生指导下继续补充叶酸,定期做产前检查,及时观察胎儿在宫内的发育情况。
5得了脊柱裂必须治疗吗
囊性脊柱裂几乎均须手术治疗。如囊壁极薄或已破,须紧急或提前手术,其他病例以生后1~3个月内手术较好,以防止囊壁破裂,病变加重。如果囊壁厚,为减少手术死亡率,患儿也可年长后(1岁半后)手术。手术目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神经根粘连,将膨出神经组织回纳入椎管,修补软组织缺损,避免神经组织遭到持性牵扯而加重症状。对脊膜开口不能直接缝合时,则应翻转背筋膜进行修补。包扎力求严密,并在术后及拆除缝线后2~3日内采用俯卧或侧卧位,以防大小便浸湿,污染切口。
对于长期排尿失常或夜间遗尿或持续神经系统症状加重的隐性脊柱裂,仔细检查后,应予以相应的手术治疗。手术的目的是切除压迫神经根的纤维和脂肪组织。
对于出生时双下肢已完全瘫痪及大小便失禁,或尚伴有明显脑积水的脊髓脊膜膨出,手术后通常难以恢复正常。甚至加重症状或发生其他并发症。
早期认识此病和早期治疗是治愈该病的关键。脊柱裂合并脊髓拴系的患儿,小儿时一般没有症状,但是随着身体的发育,拴系的脊髓受到牵拉,从而出现相应的症状。研究表明,一旦出现运动功能的障碍,如肢体的无力和麻木等,只有约45%的患者恢复正常;一旦发生尿失禁,只有12%的患者恢复正常。因此一旦发现脊髓拴系,无论有无症状都要手术治疗。我们正在加大普及和宣传相关方面的临床知识,使患者家属在患儿刚刚出生时就认识到后背部的包块、血管痣、皮肤凹陷和多毛等并不是现象表面,可能存在椎管内的脊柱和脊髓先天畸形。应该早作检查,近早手术,切勿在出现明显症状后再匆忙手术,可能会后悔终生。随着现代麻醉和神经重症监护的重大进步,目前患者年龄并不是制约手术的问题。