对于大家来说生活中总是会见到一些人蹲下起身的时候出现短暂的头晕的现象，可能自身也是会有这样的情况。很多的人也是知道这种情况多数是因为贫血造成的，但是对于贫血这个疾病来说也是分很多种类型的，其中就有的是大家不熟悉的先天溶血性贫血，就是因为大家不熟悉，所以在遇到的时候并不能很好的去治疗。所以去了解下先天溶血性贫血是怎么回事?下面我们就来看看。
1溶血性贫血有哪些症状
溶血性贫血的临床表现，取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所(血管内或血管外)。①急性溶血常起病急骤，如见于输不合型血。短期大量溶血可有明显的寒战，随后高热，腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐等。患者面色苍白和明显黄疸。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。更严重的可有周围循环衰竭。由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔阻塞，最终导致急性肾功能衰竭。②慢性溶血起病缓慢，症状轻微，有贫血、黄疸、肝脾肿大三大特征。慢性溶血性贫血患者由于长期的高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害等表现。
在急性溶血过程中尚可突然发生急性骨髓功能衰竭，表现为网织红细胞极度减少、贫血急剧加重，称再生障碍性危象。发生原理可能与感染、中毒有关，也可能由于抗体同时作用于成熟红细胞及幼红细胞所致。
2先天溶血性贫血是怎么回事
溶血性贫血是一组异质性疾病，其治疗应因病而异。正确的诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。
1.去除病因
获得性溶血性贫血如有病因可寻，去除病因后可望治愈。药物诱发性溶血性贫血停用药物后，病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后，溶血即可终止。
2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂
主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血可能有效。
3.输血或成分输血
因输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应，故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外，输血后且可能加重溶血。因此，溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。
4.脾切除
适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血及某些血红蛋白病，切脾后虽不能治愈疾病，但可不同程度的缓解病情。
5.其他治疗
严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加，宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失，证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病，可采用铁螯合剂驱铁治疗。
3溶血性贫血如何调理
1)生活调理感染、劳累、精神刺激等
常常成为该病发生急性溶血的诱因。生活调理至关重要，要起居有常，随气候变化及时增减衣物，避免外感。劳倦过度，包括体劳，神劳及房劳过度，均可加重本病，应加以避免。鼓励患者根据身体情况自我锻炼，以提高体质及抗病能力。
2)饮食调理本病病机为虚夹杂
病久多为气血两亏，甚则脾肾俱虚。平素以虚为主或虚中夹实。禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃，辛辣滋腻之品亦当避免或少食，时时顾护脾胃。
3)精神调理正确对待疾病
避免重体力劳动，避免精神紧张、调清志、勿激动，可适当锻炼，如打太极拳，以增强体质，但气血亏虚者勿练气功，以免动气耗血，加重气血虚。
4溶血性贫血的检查
1、血常规：红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。
2、血清间接胆红素增多。
3、红细胞生存时间缩短。
4、骨髓象。
5、特殊试验：红细胞形态观察，红细胞脆性试验，抗人球蛋白试验，酸化血清溶血试验，高铁血红蛋白还原试验，自溶血试验，异丙醇试验及(或)热变性试验，血红蛋白电泳和抗硷血红蛋白试验。
5溶血性贫血诊断鉴别
有红细胞过度破坏及幼红细胞代偿性增生者，或有血红蛋白尿及 其它血管内溶血者，即可考虑溶血性贫血的诊断，但必须注意溶血性贫血患者如有肝损害者，同时可伴发肝细胞黄疸而有些病例血管内与血管外溶血有时不易截然区分，在一些情况下血管内与血管外溶血常在不同程度上合并存在，由于病毒感染或其它一些不明原因，急性溶血可伴有骨髓功能严重衰竭，此时患者仅有红细胞过度 破坏而无代偿增生现象，上述各点必须在分析病例时综合考虑。
在病因方面，如有化学，物理因素接触史，一般容易肯定，如抗人球蛋白试验阳性，应首先考虑免疫性溶血性贫血，血片中发现明显畸形红细胞应首先除外与膜缺陷有关的遗传性溶血性贫血，血片中有较多靶形，应进行血红蛋白电泳，以除外血红蛋白病，红细胞畸形不明显，应除外遗传性酶缺陷所致的溶血，总之溶血性疾病的诊断不但要按步骤进行，而且要抓着本质选择有关实验，逐一排除或证实之。
