来源:新乡医学影像
概述
先天性Madelung畸形的桡骨远端骨骺尺侧和掌侧发育障碍,使桡骨远端向掌侧和尺侧偏斜,腕关节的近侧列腕骨由拱顶形变成尖顶形。而尺骨下端生长相对较桡骨远端快,尺骨远端常向桡背侧及远端突出,在腕尺背侧有明显的骨隆起。腕关节活动受限,特别是背伸及尺偏时明显,而屈腕活动度增加,桡偏基本正常,旋转尤以旋后明显受限。畸形严重时,腕部出现疼痛、无力及腕关节不稳定。多见于女性,以双侧发病为多见。
病因病理
罕见;桡骨远端骺板尺侧、掌侧生长障碍引起的
马德龙畸形特征性表现:桡骨变短弯曲,远端桡尺关节间隙变宽,腕骨呈三角排列
病因学:主导生物特性的常染色体不完全外显
好发女性,常双侧同时发病
并发疾病
马德龙畸形常并发疾病:
软骨发育障碍:前臂、身高变短,马德龙畸形
Turner综合征(先天卵巢发育不良)
多发性外生骨疣
奥利埃病
临床症状:
典型表现:成人女性,双侧腕部受累
前臂缩短,尺骨远端外突
桡骨远端向背侧、掌侧成角
可能出现症状:腕部疼痛、僵硬,腕部倾斜严重的话需要矫形手术
影像表现
桡骨远端向掌侧弧形突出
远端桡尺骨关节关节间隙变宽
腕骨三角状分布
桡骨远端不断的向掌侧、尺侧倾斜
MRI(不经常使用):
骨骺板:连接桡骨干骺端及骨骺,移位至尺侧表面
出现Vicker韧带:连接桡骨末端及月骨的不规则韧带
桡三角韧带尺侧不规则增厚