|230斤小伙的大问题|
近日，东南大学中大医院呼吸与危重症医学科主任章锐锋接诊了一位230斤重、胸闷气喘严重的男性患者。
小伙儿到底啥情况？
最近五年，体重直线上涨50斤，与体重一起变化的还有越来越厉害的胸闷气喘。
每爬一层楼梯，都得停下休息一会儿。
最近，活动耐力更是直线下降，随便动一动都觉得胸闷气喘，已经严重影响到日常生活质量。
医院的初步检查结果显示，患者有重度睡眠呼吸暂停低通气综合征，存在I型呼吸衰竭导致的缺氧状态，同时，还有高血压、高脂血症、高尿酸血症、重度脂肪肝等多个问题。
|胸闷气喘原因找到了？|
检查出这么多问题，这些疾病和胸闷气喘有直接关系吗？又是什么原因导致患者的活动耐力下降呢？
章锐锋医生发现，患者在白天清醒活动时，动脉血气分析提示处于缺氧状态,这个情况用睡眠呼吸暂停低通气综合征无法解释。
肺动脉CTA检查、胸部CT、肺功能检查均证实患者并没有肺栓塞或肺部其他疾病。
另外，根据患者肥胖、高血压、高脂血症等考虑是否存在心脏类疾病，但是心脏彩超、冠脉造影、心脏磁共振、心衰标志物、心肌损伤标志物等检查也并未发现患者有心脏功能异常。
在联合心血管内科、介入与血管外科的多学科讨论中，章锐锋认为，患者影像学表明肺动脉干明显增粗，几乎为正常人的2倍，提示肺动脉内存在高压力状态。
但是，患者超声心动图测的肺动脉压力仅为轻度增高,这又与患者严重的临床症状及明显增粗的肺动脉干不相符合。
|原来是个罕见病|
由于前期已全面检查排除了栓塞性、呼吸系统疾病相关性、左心疾病相关性肺动脉高压等继发性肺动脉高压的病因。
由此推论，患者长期缺氧、呼吸困难的原因，可能是特发性肺动脉高压，建议进行右心导管检查。
检查结果显示，患者肺动脉主压高达54mmHg，确诊为特发性肺动脉高压（重度）。
|特发性肺动脉高压是什么病？|
特发性肺动脉高压是一类由于肺小动脉重构导致肺动脉阻力进行性升高，最终发展为右心衰竭的一类疾病。
章锐锋指出，由于特发性肺动脉高压患者的症状体征不具有特异性，胸闷气喘的症状不太容易引起患者甚至医生的重视，有时还可能和哮喘、心脏病等其他疾病混淆，误诊的几率很高。
任何疾病都是越早诊断、治疗，治疗效果就可能越好，特发性肺动脉高压也是如此。
据估计，特发性肺动脉高压症状存在2年以上才被识别出来的患者超过20%。特发性肺动脉高压作为一种复杂的异质性疾病，许多医生对其认识还不够深刻，治疗就更具有挑战性。目前，临床推荐心脏超声检查作为无创检测手段，右心导管检查可作为肺动脉高压的确诊手段。需要提醒的是，多学科联合会诊能够明显减少肺动脉高压的误诊可能性。
文：健康报记者程守勤 通讯员王倩 吴婷
编辑制作：夏海波
审核：方彤
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