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【罕见病系列】女性 73岁 反复咳嗽咳痰8个月 痰中带血1个月

时间:2020-04-19 18:36:13

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【罕见病系列】女性 73岁 反复咳嗽咳痰8个月 痰中带血1个月

反复咳嗽咳痰八个月:并不是肺炎

中华医学信息导报 -07-24发表评论(4人参与)分享

患者女性,73岁,家庭主妇,因“反复咳嗽咳痰8个月,痰中带血1个月”于9月9日入院。

患者于8个月前无明显诱因出现咳嗽,以晨起明显,咳白色黏痰,量不多,无发热,无胸痛,无咯血,无胸闷气促,无皮疹,无夜间盗汗,无关节肿痛等情况,曾间断至当地医院就诊,胸片示“左下肺炎”,拟诊“肺炎”,予“抗感染”治疗(具体用药不详)好转,但停药后反复。1个月前出现痰中带血,色暗红,多以早晨或劳累后为主,最多时每天数十口,总量约10 ml,无特殊臭味,感乏力、消瘦明显,无午后低热及夜间盗汗,无腹胀,无腹泻黑便,8月23日外院胸部CT示“左肺炎”(图1)。为进一步诊治,收入我院。

既往史:既往体健,无烟酒及不良嗜好。

入院查体:体温:38.5 ℃,呼吸:20 次/min,脉搏:96 次/min,血压:110/80 mmHg(1 mmHg= 0.133 kPa),神志清楚、消瘦面容,半卧位,呼吸平稳,浅表淋巴结未触及,神志清,气管居中,桶状胸,双肺呼吸音低,双肺未及明显干湿啰音,心界无扩大,心率:96 次/min,心音低钝,齐,未及病理性杂音,腹部平软、无压痛,肝脾肋下未触及,未闻及血管杂音,双下肢无水肿,病理征阴性。

初步诊断:左下肺炎。

诊疗经过:入院后续查二氧化碳分压:30.4 mmHg,碳酸氢根:20.5,血氧饱和度:100%,血常规:Hb:128 g/L,白细胞计数:3.6×109/L,中性粒细胞:0.64,血小板计数:284×109/L,红细胞沉降率:46 mm/1h,C反应蛋白:31.8 mg/L,尿常规:尿蛋白(+),痰培养:副流感嗜血杆菌,多次痰找结核杆菌、痰找真菌阴性,痰找肿瘤细胞阴性;肝肾功能、电解质、心肌酶谱、肌钙蛋白、D二聚体、免疫球蛋白IgE、血液肿瘤标志物、血免疫全套等均正常。经3 d的治疗后体温正常,治疗10 d后复查胸部CT:“左肺下叶可见团片状密度增高影,边缘模糊,其内密度欠均,可见扩张支气管影”(图2),提示病灶较前吸收不明显。进一步完善纤维支气管镜检查示:左下叶支气管外侧段黏膜充血水肿,左下叶后段支气管开口漏斗样狭窄,刷片未找到结核杆菌、肿瘤细胞,病理结果提示:黏膜慢性炎;进一步完善经皮肺穿刺活检检查,病理结果:黏膜慢性炎伴淋巴组织增生(图3),外院病理会诊:恶性淋巴瘤。相关检查未发现肺外淋巴瘤的病灶。

图1 胸部CT示左肺肺炎

图2 胸部CT 示左肺下叶可见团片状密度增高影,边缘模糊,其内密度欠均,可见扩张支气管影

图3 病理示黏膜慢性炎伴淋巴组织增生,外院病理会诊恶性淋巴瘤

最终诊断:肺黏膜相关性淋巴瘤(MALT)。

重要提示:老年女性,无基础疾病,慢性起病;按肺炎治疗效果差,病情进行性进展;影像学提示左下肺团片状密度增高影伴块影形成,密度不均,伴左肺容积缩小,无肺门及纵隔淋巴结肿大;无肺外淋巴瘤病灶及表现。

分析与讨论专家析评:

本例患者慢性起病,以咳嗽、痰中带血为首发临床表现,胸部CT提示左下肺炎性病变,经反复抗感染治疗效果不佳,病情迁延。老年患者,同一部位的肺炎治疗效果差,使我们否定肺炎的诊断,随之而来的诊断可能是肺结核、肺真菌感染或者肺恶性肿瘤。但在排查过程中,痰找结核杆菌、真菌,气管镜找结核杆菌、真菌均无阳性发现,故后续的排查集中在肿瘤的诊断上。根据胸部影像学,倾向考虑肺炎型肺泡细胞癌,患者痰液不多,多次痰找肿瘤阴性,最后的经皮肺穿刺检查明确了MALT的诊断。

MALT由Isaacson和Wright于1983年首先提出,指抗原长期刺激,发生免疫应答及局部炎症,从无到有产生淋巴组织、 淋巴细胞免疫性增殖,从良性转化为恶性,出现异常克隆而导致MALT。其临床表现、治疗及预后均与结内淋巴瘤不同。

MALT发病率极低,以B细胞为主,属于非霍奇金淋巴瘤,约占淋巴瘤的0.36%~1.20%;主要发生于肺间质及支气管黏膜,不伴有纵隔、肺门淋巴结病;男性多发,以50~60岁多见。

其临床表现无特异性,大部分患者无症状,常在胸部体检时发现,部分表现为咳嗽、咳痰、咯血等为主,少有全身症状;影像学上形态各异,可表现结节、肿块,浸润及实变灶,病变多为单发,亦可多发,实变灶内可见“支气管充气征”,增强后明显强化,不伴有肺门及纵隔淋巴结肿大,极少出现胸腔积液,故临床上很难与常见病如肺炎、肺结核、肺癌等鉴别,极易导致误诊。肺原发MALT通常在手术后才能得到明确的病理诊断,治疗原则包括手术、放疗和化疗。本例患者入院初期考虑肺炎,治疗效果差,经皮肺穿刺活检明确诊断。给我们的经验教训是对于原因不明的肺炎,治疗效果欠佳,应广泛寻找原因,对于临床表现不典型的肺炎,及时行有创检查获取组织病理标本有利于早期诊断,避免少走弯路。

病例来源:中华医学信息导报 年 7 月 12 日 29(13)

作者:金华中心医院 杨锡光 朱丹

知识点:肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤

肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤为低度恶性,组织学上呈相对良性。本病多见于中老年男性,临床症状较轻,进展缓慢,缺乏特异性,临床诊断十分困难。病变可局限于肺内数年而不发生肺外侵犯;有相对静止及活动进展的交替变化,治疗效果及预后较好,如不加干预总趋势呈不良进展。临床特点主要有:多发于40岁以上中老年人,且多无特殊症状或仅有轻度咳嗽、咳痰或胸痛。jdi影像园

影像表现:同一患者可有两种或两种以上的影像表现,包括片状实变、磨玻璃样浸润影、肺结节、胸腔积液等;分布可为单肺或双肺,单发或多发,伴或不伴空气支气管征、支气管扩张、肺门或纵隔淋巴结肿大,常多种表现混合存在。jdi影像园

本病最常见的影像学表现为肺内实变影,病变范围一般较大,可孤立或多发,多与病程有关。肺炎样肺实变的阴影可累及1个肺叶或多个肺叶,多发节段性分布常见。病变内出现含气支气管征为其另一常见征象,与肿瘤沿支气管黏膜下浸润生长,多不引起支气管的阻塞有关。

本病需与肺泡细胞癌、真菌感染(如隐球菌病)、炎性假瘤等鉴别,确诊取决于组织病理学及免疫组化检查。

总之,当40岁以上的中老年人,无明显或轻度呼吸道症状,而出现肺部团块状或大片状阴影,并有“支气管充气征”存在(表现为青枝型或扩张型,而无管腔的狭窄、中断或扭曲,增强后明显强化,且全身无异常淋巴结肿大者应考虑到该病的可能性。

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