作者：浙江永康第一人民医院 李挺
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·患者，女性，31岁。因“体检发现肝占位半月”入院就诊
·专科情况：巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大，腹软，无压痛及反跳痛，腹壁未见静脉曲张，肝脾肋下未及，肝区叩痛阴性
·辅助检查：肝炎指标、肿瘤指标未见异常。
1A：CT平扫； 1B：CT动脉期；
1C：CT门脉期；1D：CT延迟期。
2A：T2WI；2B：DWI；2C：同相位；2D：反相位。
3A：LAVA Mask；3B：MRI动脉期；
3C：MRI门脉期；3D：MRI延迟期。
4A：US二维；4B-D：CDFI。影像征象1、CT示肝Ⅳ段类圆形稍低密度灶，边界清，动脉期明显不均匀强化，可见中央血管强化影，门脉期及延迟期病灶强化减低。白色箭头提示异常密度区，平扫偏高、动脉期偏低、延迟期持续强化。2、MRI平扫示肝Ⅳ段T2WI不均匀高信号，白色箭头示条片状信号减低区。DWI高信号或与T2透过效应相关。同、反相位未见信号减低的脂肪成分。3、MRI预扫及增强示动脉期病灶中心及周围强化血管影（红箭），裂隙状无明显强化区（白箭），病灶主体明显强化（绿箭）；延迟扫描裂隙状低信号区持续强化。整体强化方式呈“快进快出”。4、US示右肝病灶回声不均匀，境界尚清，CDFI可见中央及周围血流信号（红箭）。临床、影像与解析1、青年女性，无明显症状及体征，体检中发现右肝病灶，AFP等肿瘤标志物正常。2、影像上可见病灶境界清楚，可见裂隙状CT平扫稍高、动脉期低、延迟持续强化，同时于T2WI及动脉期显示低信号，延迟扫描轻度持续强化，故白箭成分考虑平滑肌成分。绿箭所指区域于CT平扫显示稍低密度，增强显著强化；T1WI低、T2WI高信号，增强亦显著均匀强化，考虑富于细胞区。3、由于术前会诊有专家考虑FNH（肝脏局灶性结节增生），不能排除高分化原发性肝癌及肝细胞腺瘤可能，有手术指征。手术病理·左肝内侧段见一约3.5cm*3.5cm大小肿块，肿块质软，边界清。·病理描述：肿瘤最大径约4cm，镜下见肿瘤细胞多为胞浆丰富嗜酸或透明，异形性小。·病理诊断：（左）肝上皮样分化的血管周细胞肿瘤（PEComa），局部靠近肝切缘。·免疫组化：HMB45（+）、Melan—A（+）、Caldesmon（+）、SMA（+）、CD34（血管+）、S—100（—）。
肝上皮样分化的血管周细胞肿瘤（PEComa）即肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤，多单发，好发于中青年，多边界清楚，类圆形，肿瘤标志物阴性，影像表现较容易与富血供的高分化肝癌、腺瘤及FNH混淆，一般需要从以下两个方面进行鉴别：A、直接征象：增强扫描各期见病灶内及边缘见粗大血管影（红箭），而非动脉期无强化、延迟期强化的纤维假包膜。平滑肌纤维（白箭）的相对特异延迟强化，与肝癌、腺瘤的出血、坏死的密度及信号不同，典型的FNH中心瘢痕T2WI为高信号，肿瘤实质大部分为等信号。与经典型AML相比缺乏脂肪。B、间接征象没有肝硬化的背景，肿瘤周围无异常高灌注，未见门静脉癌栓、淋巴结肿大、腹水等恶性征象。
