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儿童炎症性肠病的诊断 看新版专家共识如何建议?

时间:2024-04-25 05:50:49

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儿童炎症性肠病的诊断 看新版专家共识如何建议?

炎症性肠病(IBD)是指原因不明的一组非特异性慢性胃肠道炎症性疾病,包括克罗恩病(CD)、溃疡性结肠炎(UC)和未定型IBD(IBDU)。近年来,我国儿童炎症性肠病(IBD)发病率显著升高,中华医学会儿科学分会消化学组和临床营养学组专家在更新完善儿童IBD诊断规范共识意见上增加治疗内容,形成《儿童炎症性肠病诊断和治疗专家共识》,为IBD患儿的临床管理提供指导意见。关于儿童IBD的诊断标准,共识主要涉及以下内容。

CD的诊断

1诊断标准

CD 缺乏诊断的金标准,需要结合临床表现、内镜检查、组织病理学检查以及影像学检查进行综合分析,采取排除诊断法,主要排除肠结核、其他慢性肠道感染性疾病、肠道恶性肿瘤以及自身免疫性疾病的肠道病变,并随访观察。

(1)临床表现:儿童CD最常发生于学龄期和青春期,发病高峰年龄为9~17岁。CD临床表现多样,包括慢性起病、反复发作的右下腹或脐周腹痛伴明显体重下降、生长发育迟缓,可有腹泻、腹部肿块、肠瘘、肛周病变以及发热、贫血等全身性表现。要注意的是,经典的“三联征”(腹痛、腹泻和体重下降)只在25%的CD患儿中出现,少部分CD患儿以肛周脓肿和肛周瘘管起病。

(2)内镜检查:内镜下胃肠道典型表现为病变呈节段性、非对称性、跳跃性分布,可见阿弗他溃疡、裂隙样溃疡、纵行溃疡、铺路石样肠黏膜、肠腔狭窄、肠壁僵硬等。结肠镜检查是CD诊断的首选检查,镜检应达回肠末端。对于疑似IBD患儿需常规进行胃镜检查和小肠镜检查,小肠镜检查优先考虑胶囊小肠镜(SBCE),气囊辅助式小肠镜(BAE)只在特殊情况下考虑,如经胃镜、结肠镜检查联合组织活检以及SBCE检查后,仍不能确定IBD 者,需考虑BAE 进行组织活检进一步明确。

(3)组织病理学检查:内镜检查需进行黏膜组织活检行组织病理学检查,要求多段(包括病变部位和非病变部位)、多点取材。除了常规的组织病理学检查外,对于有条件的单位,尚需进一步行抗酸染色、活检组织结核杆菌的核酸检测、EB病毒的免疫组织化学及原位杂交、巨细胞病毒免疫组织化学等检查明确是否存在结核杆菌、EB病毒及巨细胞病毒感染。CD组织病理学特点为全层肠壁淋巴细胞增生、非干酪样肉芽肿、局灶性隐窝结构异常、局灶性固有膜深部的淋巴细胞浆细胞增多、裂隙样溃疡、阿弗他溃疡、黏膜下神经纤维增生和神经节炎、杯状细胞通常正常。如为手术标本,手术切除标本大体病理特点为肠管跳跃性病变、融合的线性溃疡、铺路石样外观、瘘管形成、肠系膜脂肪包绕、肠腔狭窄、肠壁僵硬。

(4)影像学检查:初诊患儿用磁共振小肠成像(MRE)或CT 小肠成像评估小肠病变,可发现IBD 的特征性改变、评估肠道的炎症范围以及破坏的程度(狭窄或穿孔性病变)。对于年龄小于6岁患儿首选MRE进行小肠影像学检查。盆腔磁共振成像用于检测疑似或合并肛周病变的CD患儿,评估肛瘘及肛周脓肿的位置及范围,评估手术及对药物治疗疗效。腹部超声检查对回肠末端病变的敏感性较高,超声检查结果的精确性与检查者的经验及专业程度有关。

2诊断要点

世界卫生组织曾提出CD诊断标准的6个诊断要点,已在儿童IBD诊断规范的专家共识意见中详细说明,可供参考。CD完整的诊断包括临床类型、疾病活动度、有无并发症(狭窄、肛瘘)等。

3疾病评估

CD 诊断成立后,需进行全面评估病情,制定治疗方案。

(1)临床类型:可按巴黎分类进行分型。

(2)疾病活动度的评估:临床上用儿童克罗恩病活动指数(PCDAI)来评估儿童CD的疾病活动严重程度以及进行疗效评价。将PCDAI<10.0定义为缓解期,10.0~27.5定义为轻度活动期,30.0~37.5定义为中度活动期,40.0~100.0为重度活动期。

UC的诊断

1诊断标准

UC的诊断主要综合临床表现、内镜以及组织活检病理的特点进行分析,依靠典型的内镜下连续性结肠慢性炎症及组织学表现,在排除感染性和其他非感染性结肠炎的基础上作出诊断。

(1)临床表现:持续性血便伴腹泻是UC的最常见临床症状,伴不同程度的全身症状,包括关节、皮肤、眼、口及肝胆等肠外表现。肠外表现在6岁以上患儿多见。

(2)结肠镜检查:典型UC病变多从直肠开始,逐渐向近端发展,呈连续弥漫的黏膜炎症。结肠镜下表现为黏膜呈颗粒状,充血、质脆易出血、血管纹理模糊或消失,弥漫性点状糜烂,浅溃疡或小溃疡,伴脓性分泌物附着,反复发作的UC可表现为假息肉及黏膜桥形成。如果全结肠炎伴回盲瓣累及,末端回肠可表现为非糜烂性红斑或水肿,称为“倒灌性回肠炎”。若非全结肠累及的UC,回肠末端黏膜应为正常。

(3)组织病理学检查:无论黏膜组织活检标本还是手术标本,特征性的组织学表现为隐窝结构改变和炎性浸润。①隐窝结构改变包括隐窝的分支、扭曲、萎缩和黏膜表面的不规则。②炎性浸润即局灶性或弥散的基底部浆细胞增多。

(4)不典型UC:对于儿童UC,典型的表现不多见,需认识5种不典型病变。

①直肠赦免,即内镜下直肠黏膜无典型UC表现,但组织学检查符合典型UC表现。

②短病程,即患儿在起病不久就接受结肠镜检查并活检,活检组织提示片状炎性病变或缺少典型的隐窝结构异常,多见于10岁以内诊断UC的儿童。初次评估UC诊断后不迟于6周内重复活检可提高诊断准确性。

③盲肠斑片,即表现为左侧结肠炎合并盲肠炎症(常为阑尾周围炎症)。盲肠炎症部位活检可表现为非特异性炎症病变。

④上消化道累及,即UC患儿可存在上消化道病变,可表现为胃内糜烂或小溃疡,但非匍匐形或纵形。组织学表现为散在的或局灶性炎症,无肉芽肿(隐窝周围肉芽肿除外)。

⑤急性重度UC,即病理上可表现为黏膜全层炎或深溃疡,其他特征不典型。无淋巴细胞浸润,V 形的裂隙样溃疡。

2疾病评估

UC诊断成立后,需进行病情的全面评估,包括临床类型、病变范围、疾病活动度。

(1)临床类型:分为初发型和慢性复发型。初发型指无既往病史而首次发作;慢性复发型指在临床缓解期再次出现症状。

(2)病变范围:推荐采用巴黎分类。

(3)疾病活动性的严重程度:UC病情分为活动期和缓解期,活动期的疾病按严重程度分为轻、中、重度。儿童UC 疾病活动指数(PUCAI)可以用来评估疾病活动性。将PUCAI<10定义为缓解期,10~34定义为轻度活动期,35~64定义为中度活动期,≥65定义为重度活动期。

诊断流程

IBD诊断流程见图1。

以上内容摘自:中华医学会儿科学分会消化学组,中华医学会儿科学分会临床营养学组.儿童炎症性肠病诊断和治疗专家共识[J].中华儿科杂志,,57(7):501-507.

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