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(9分)囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病 导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白

时间:2020-02-05 19:31:10

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(9分)囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病 导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白

问题补充:

(9分)囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病,导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变,下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。

⑴图中所示为细胞膜的模型,其中构成细胞膜的基本支架是,氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上决定的。

⑵在正常细胞内,氯离子在CFTR蛋白的协助下通过方式转运至细胞外,随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高,水分子向膜外扩散的速度,使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。

⑶正常的CFTR蛋白约由1500个氨基酸组成,直接指导该蛋白质合成的模板至少由个核苷酸组成。有一种CFTR基因突变会导致肽链错误折叠,使蛋白质的结构发生改变,从而影响CFTR蛋白的正常功能。目前已发现CFTR基因有1600多种突变,都能导致严重的囊性纤维化,这一事实说明基因突变具有等特点。

⑷主动运输所需的的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体,与被动运输不同,该类蛋白都能水解,但它不能对其所转运的分子进行催化。流动镶嵌磷脂双分子层功能正常的CFTR蛋白(2)主动运输加快(3)4500(4503)空间不定向(4)ATP

答案:

(答案→)流动镶嵌磷脂双分子层功能正常的CFTR蛋白(2)主动运输加快(3)4500(4503)空间不定向(4)ATP

解析:据图分析:(1)图中所示为细胞膜的流动镶嵌模型,基本支架是磷脂双分子层。细胞膜内的氯离子运出细胞膜需要功能正常的CFTR蛋白协助,需要ATP。(2)根据(1)分析,氯离子在CFTR蛋白的协助下通过主动运输到达细胞外。随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高,细胞外液浓度升高,分子向膜外扩散的速度加快,使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。(3)直接指导该蛋白质合成的模板为信使RNA,每相邻3个碱基决定1个氨基酸,故至少该信使RNA含1500×3=4500(如果再考虑终止密码子,再加上3个)个核苷酸。肽链错误折叠,使蛋白质的空间结构改变。目前已发现CFTR基因有1600多种突变,都能导致严重的囊性纤维化,这一事实说明基因突变能产生不同等位基因,具有不定向性。(4)主动运输需要ATP供能,故主动运输所需的的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体,能水解ATP为ADP,为主动运输供能。

(9分)囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病 导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变 下图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用。⑴图中所示为细胞膜的模型 其

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