[深度学习] '毛细血管扩张症'的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~

毛细血管扩张症病理与临床特点

毛细血管扩张症（capillary telangoectasias）为一簇形似毛细血管的薄壁、扩张血管构成的畸形，也称脑毛细血管瘤，属于所谓隐匿性血管畸形，常无临床症状，而为影像学检查或尸解发现。病因不明，可能为胚胎时期毛细血管胚芽发育异常所致，并似与放疗损伤有关。本病多见于皮肤与黏膜，脑内少见。约占颅内血管畸形10%～20%。病理学上呈小的棕色或粉红色小结节，或呈环状与条形，镜下为一团扭曲、扩张的毛细血管样结构，其管壁缺乏平滑肌细胞和弹力纤维，血管壁内衬单层上皮细胞，缺乏平滑肌与弹力纤维，可见含铁血黄素沉积，管腔大小不一，异常血管之间夹杂脑组织。病变周围的脑实质可见胶质增生与既往出血所致的含铁血黄素沉积。本病还常与海绵状血管畸形并存，甚至有学者认为二者难以区分，认为可能是同一疾病的两种表现。需注意的是，本病与遗传性毛细血管扩张症无关，后者又称Rendu-Osler-Weber综合征，其伴随的颅内血管畸形为动静脉瘘。病理学上本病常见，尸解时发现率仅次于静脉性血管畸形而居颅内血管畸形第二位。好发于30～40岁，无性别差异。多无症状，合并海绵状血管畸形时可出血而就诊。极少数病人出现头痛、耳鸣、眩晕、听力下降、共济失调、偏瘫、抽搐及局限性神经功能障碍等。无症状病人无需治疗，较大者及合并出血者可考虑手术切除。

A

B

C

D

E

F

女，47岁。头痛2天，体检:神经系统无阳性体征。

CT与MRI所见

T1WI与T2WI（图1A，B）未见异常信号。增强T1WI（图1C，D）显示脑桥背侧偏右局限性刷状轻度强化，边缘不清，无明显占位效应（箭）。SWI图（图1E），病变呈低信号，边缘仍较模糊（箭）。MRA（图1F）未显示异常血管。

最后诊断

毛细血管扩张症。

鉴别诊断

①海绵状血管畸形，常合并出血，病理学上异常血管之间无脑组织，CT上可见斑点状或爆米花状钙化，MRI T2*WI及SWI显示含铁血黄素环，合并急性及亚急性出血时则见T1WI高信号成分，增强扫描无强化；

②转移瘤，临床上有原发肿瘤，增强扫描强化明显，另外，脑转移瘤很少见于脑干；

③发育性静脉畸形，以侧脑室旁白质及小脑白质多见，T2*WI及SWI上可见海蛇头状畸形血管及粗大的引流静脉向室管膜下引流，可与毛细血管扩张症并存；

④放疗所致的血管畸形，多为海绵状血管畸形，常伴微出血。

简要讨论

本病虽然病理学较多见，但影像学检查少见，可能因为病变较小，且未常规进行T2*WI与SWI所致。最佳检查技术为MRI增强T1WI及SWI序列，血管成像包括CTA、MRA及DSA均为阴性。