海绵状血管畸形误诊为脑挫伤
1影像表现
海绵状血管畸形内容易反复出血,影像学表现与脑挫伤有相似之处。
海绵状血管畸形在平扫CT上通常表现为圆形或椭圆形高密度灶,在MR上因出血吸收的时相不同而表现多变(图1)。MR图像上病灶通常表现为孤立、分叶状肿块,呈“爆米花征”,其内多发大小不等、不同吸收阶段的出血灶。T2加权像典型表现为病灶中心呈混杂信号,边缘因含铁血黄素沉积而呈低信号环。这与梯度回波(gradient-recalled echo,GRE)序列图像上的低信号环相一致,均来自含铁血黄素的磁敏感效应,也被称为“花环征”。比较少见的是,亚急性出血灶在FLAIR像上有时表现为灶周高信号水肿影。弥散加权成像一般显示弥散无异常。
海绵状血管畸形第二常见的征象为双侧大脑半球在GRE序列上散在多发低信号“黑点征”(图2)。由于这些病灶较小,在其他序列上不易显示。
海绵状血管畸形与发育性静脉畸形有关。一旦出现海绵状血管畸形,应探查是否合并发育性静脉畸形。
海绵状血管畸形的MRI分型应以临床症状为基础。Ⅰ型和Ⅱ型更多见于有症状者。
Zabramski等对海绵状血管畸形进行了分型(表1)。
Ⅰ型海绵状血管畸形可能与急性脑挫伤相混淆,而Ⅲ型和Ⅳ型可能与慢性脑挫伤或弥漫性轴索损伤(diffuse axonal injury,DAI)类似。
表13-1海绵状血管畸形的分型
Ⅰ型:亚急性出血,T1加权像呈高信号,T2加权像呈高或等信号
Ⅱ型:典型爆米花征,T1和T2加权像均呈混杂信号,提示存在不同阶段的出血(图3)
Ⅲ型:慢性出血,T1和T2加权像均呈低或等信号
Ⅳ型:多发的点状微出血灶(“黑点征”),仅在GRE序列上显示
图141岁女性,高速车祸伤。A.头部轴位平扫CT显示右额叶上份高密度灶(白箭),病灶周围未见水肿。轴位T1(B)及T2(C)加权像显示右额叶见一边界清楚的高信号灶,接近皮质与皮质下白质交界区(白箭)。D.轴位磁共振GRE像显示高磁敏感效应,表现为高信号灶伴边缘花环样低信号带(白箭)。此乃典型的Ⅰ型海绵状血管畸形。E.轴位FLAIR像上,病灶周围无水肿,更确定该病变不是出血性脑挫伤
图238岁女性,头痛。A和B.轴位GRE像显示脑实质多发圆形磁敏感灶(黑箭),而在其他序列上均未见显示。平扫CT为阴性。这是Ⅳ型海绵状血管畸形的典型影像学表现
图3 45岁男性,遇袭。A.头部轴位平扫CT示左额叶脑回见一边缘模糊的高密度灶,初诊为出血性脑挫伤。MR轴位T1(B)和T2(C)加权像示病灶呈混杂信号。注意病灶内见液-液平(白箭),提示此为慢性出血基础上的急性出血,这是Ⅱ型海绵状血管畸形的典型征象。T2加权像显示闭合性低信号环(白箭头),为含铁血黄素环的典型表现。FLAIR像示病灶周围无水肿改变。D.MR轴位GRE像显示病灶中心呈低信号花环征(白箭),提示高磁敏感性,由大量高铁血红蛋白产生
2重点
海绵状血管畸形是中枢神经系统的良性血管错构瘤,由不成熟血管构成,无神经源性组织。典型病灶会自发出血,可以引起局部神经功能缺失或癫癎发作,在急性创伤患者中可能与出血性脑挫伤混淆。
由于海绵状血管畸形病变的内容物易反复出血,手术切除是其主要治疗手段。在CT或MRI诊断脑挫伤后,随访复查有助于评估病灶大小变化或转归。若脑挫伤的病灶持续不吸收,应怀疑存在海绵状血管畸形的可能。
3临床相关知识
单发的海绵状血管畸形常常是偶然发现的,比如近期有外伤者。该病好发于40-60岁,然而也可见于任何年龄段。临床可能表现为一系列症状,包括癫癎发作并跌倒,病灶内出血导致进行性神经功能缺失,或者完全没有症状。(家族性)多发海绵状血管畸形综合征是一种常染色体显性遗传病,主要见于西班牙裔人群,一般情况下发病早于散发性海绵状血管畸形。
4鉴别诊断
脑挫伤常累及颞叶及额叶前下份。单独使用CT对鉴别急性脑挫伤和海绵状血管畸形较为困难。脑挫伤在平扫CT上的典型表现为非特异性皮质及皮质下高密度影,可以多发,出血灶周围常伴水肿。随访中,挫伤及其周围皮质下水肿灶可以扩大,可能对邻近脑组织产生占位效应。
MRI能鉴别海绵状血管畸形和典型脑挫伤:海绵状血管畸形的中心呈“爆米花征”,边缘环绕含铁血黄素环;而急性脑挫伤边缘在T2加权和FLAIR像上呈高信号,提示皮质水肿。在GRE序列上,脑挫伤病灶内出现低信号影,其边缘无环形低信号(“花环征”)(图4)。
根据典型影像学表现可以鉴别慢性脑挫伤与Ⅲ型海绵状血管畸形。慢性脑挫伤表现为额叶或颞叶局灶性脑软化灶,或大脑弥漫性脑软化,这些征象不出现在Ⅲ型或Ⅳ型海绵状血管畸形者。在FLAIR成GRE像上,一些残留在脑实质内的含铁血黄素也呈低信号,但在分布上并非局灶性或圆形,这与Ⅲ型海绵状血管畸形表现不同。
弥漫性轴索损伤作为另一种创伤性脑损伤,可能与Ⅳ型海绵状血管畸形混淆。DAI病灶的出血具有磁敏感效应,因此在GRE像上表现为多发点状低信号灶。二者区别在于,DAI病灶在T2加权或FLAIR像上伴随高信号影,好发于灰白质交界区、胼胝体和深部灰质核团。
图4 18岁男性,机动车车祸伤。A.轴位平扫CT示左颞叶前下份高密度灶(白箭)。病灶周围低密度影提示灶周水肿。B.MR轴位FLAIR像见左额叶下份及颞叶多发低信号灶伴周围水肿(*)。C.轴位GRE T/像显示病灶内存在磁敏感伪影,提示出血
5教学要点
海绵状血管畸形可能类似脑挫伤,平扫CT上均呈高密度。MR特征表现为病灶呈混杂信号伴含铁血黄素环,灶周无水肿。